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患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因

来源: 志学网    发布:2023-05-14     [手机版]    
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正确答案:A。A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷 B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷 C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏 D.短链脂肪酸积聚 E.糖酵解和丙酮酸分解障碍 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解(glycolysis)和丙酮酸分解障碍


2. [单选题]细菌性痢疾的主要病变在于

A. 回盲部的侵袭性肠炎
B. 空肠的侵袭性肠炎
C. 回肠的侵袭性肠炎
D. 小肠的侵袭性肠炎
E. 直肠及乙状结肠(sigmoid)侵袭性肠炎


3. [单选题]应用泼尼松治疗6个月后,血小板仍无明显上升,时有出血,应考虑改用哪项治疗

A. 加大泼尼松剂量
B. 改用雄激素如达那唑
C. 改用免疫抑制剂如长春新碱
D. 改用大剂量丙种球蛋白静注
E. 脾切除


4. [单选题]引起人类艾滋病的病原是

A. CMV
B. HTLV
C. HBV
D. HIV
E. HPV


5. [单选题]该儿每天食入的奶量应按

A. 年龄计算
B. 实际体重及所需能量计算
C. 胃容量计算
D. 所需能量计算
E. 标准体重及所需的水分计算


6. [单选题]男,4岁,发育不良,呈现重度膝内翻畸形,牙齿、颌面发育异常,X线片双下肢骨(bones of lower limb)骺线变宽或呈杯口状改变,下述哪项检查最可确定膝内翻的原因()。

A. 血清磷、钙定量
B. 碱性磷酸酶定量
C. 肾功测定
D. 全身骨骼X线摄片
E. 双膝关节MRI


7. [单选题]卡介苗的接种部位为:( )

A. 皮下
B. 皮内
C. 肌肉
D. 静脉


8. [单选题]最佳的治疗方案

A. 手术治疗
B. 喂奶前20分钟从口腔滴入学1:5000阿托品制剂
C. 插胃管
D. 胃肠减压
E. 补液


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