1. [单选题]导致该病的基因突变是
A. Btk
B. RAG-1
C. RAG-2
D. γ-基因
E. CD40L
2. [单选题]5岁患儿，生后3个月发现心脏杂音，曾患4次肺炎，胸骨左缘3、4肋间Ⅳ级全收缩期杂音，心尖区有短促的舒张期杂音。右心导管检查：右心室血氧高于右心房。
A. 可能的诊断是
B. 房间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 室间隔缺损
E. 风湿性心脏病二尖瓣狭窄(rheumatic mitral stenosis)
F. 法洛四联症
3. [单选题]重度脱水与中度脱水主要区别为
A. 皮肤弹性差
B. 眼眶凹陷
C. 尿少或无尿
D. 代谢性酸中毒
E. 周围循环衰竭
4. [单选题]治疗首选为
A. 机械通气
B. 扩容、纠酸，改善组织灌注
C. 1％亚甲蓝1～2mg／kg加葡萄糖液缓慢静注
D. 1％亚甲蓝10mg／kg加葡萄糖液缓慢静注
E. 吗啡0．1～0．2mg／kg皮下注射
5. [单选题]新生儿出生时呼吸正常，心率110次／分，身体红润，但手足有青紫，应采取下列哪种措施
A. 常压给氧
B. 皮囊加压给氧
C. 皮囊加压给氧+胸外心脏按压
D. 给氧+静脉注射肾上腺素
E. 暂时不处理，予以观察
6. [单选题]患儿8个月，平时经常腹泻，近2个月面色苍白，食欲缺乏，喜吃土，精神不活泼。查体：口唇、结膜苍白，皮肤无出血点，浅表淋巴结不大，心率120次／min，心尖部Ⅱ级收缩期杂音，腹软，肝肋下2cm，脾肋下2．5cm。
A. 为确诊，下列哪项检查最不重要
B. 血清铁测定
C. 血清铁蛋白测定
D. 血清总铁结合力测定
E. 血浆蛋白测定
F. 血常规检查(blood routine examination)
7. [单选题]心内膜弹力纤维增生症的发病年龄多数为
A. 3个月内
B. 6个月内
C. 9个月内
D. 1岁以内
E. 2岁以内
8. [单选题]患儿，男，8岁，咳嗽伴高热5天。既往体健，曾接种卡介苗。查体：一般可，无明显呼吸困难，右肺下部叩诊浊音，局部呼吸音消失。血常规：白细胞8．2×109／L，N 82％，L 18％。右侧胸穿抽出淡黄色稀薄液体，白细胞580×106／L，N 56％，L 44％。PPD试验阴性。最可能的诊断是
A. 化脓性胸膜炎(purulent pleurisy)
B. 结核性胸膜炎
C. 支原体肺炎伴胸腔积液
D. 病毒性胸膜炎(viral pleuritis)
E. 胸腔间皮瘤
9. [单选题]细菌侵入血液，短暂存在，不产生全身中毒症状
A. 败血症
B. 菌血症
C. 病毒血症
D. 脓毒血症
E. 毒血症
