典型苯丙酮尿症的发病机制为

1. [单选题]典型苯丙酮尿症的发病机制为

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]女，6月，发热、咳嗽1周，烦躁，惊厥1次。查体：体温39℃，呼吸50次/分，双肺满布细小水泡音，心率140次/分，脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是

A. 腺病毒肺炎合并中毒性脑病
B. 毛细支气管炎合并心力衰竭
C. 支气管肺炎合并心力衰竭
D. 支气管肺炎合并高热惊厥
E. 毛细支气管炎合并高热惊厥

3. [单选题]口服补液盐所含葡萄糖的适宦浓度和主要作是

A. 10％，补充一部分热卡
B. 2％，增加小肠对水、钠的吸收
C. 5％，增加小肠对水、钠的吸收
D. 10％，增加小肠对水、钠的吸收
E. 10％，使补液具有一定的渗透压

4. [单选题]生后第4天，家长发现该婴儿有时呼吸比较急促，且之后常有5～10秒钟不呼吸，但面色和口唇颜色正常，吃奶正常。最可能的原因是

A. 呼吸暂停
B. 新生儿肺炎
C. 正常新生儿的潮式呼吸
D. 新生儿颅内出血^{(neonatal intracranial hemorrhage)}
E. 新生儿低血糖

5. [单选题]新生儿胆红素^{(neonatal bilirubin)}代谢的特点不包括

A. 胆红素生成较多
B. 胆管排泄胆红素的能力低下
C. 肠肝循环增加
D. 肝脏葡萄糖醛酸转移酶活性低
E. 肝脏摄取胆红素的能力不足

6. [单选题]病毒性脑膜炎最常见的病原是

A. 肠道病毒
B. 腮腺炎病毒
C. EB病毒
D. CMV病毒
E. 微小病毒

7. [单选题]牛乳喂养的婴儿每天需要蛋白质的量为

A. 3.8g／kg
B. 3～5g／kg
C. 2～2.5g／kg
D. 1.5g／kg
E. 3～3.5g／kg

8. [单选题]3岁小儿，因发热1天，伴惊厥1次就诊。惊厥表现为左侧肢体强直，呼之不应，持续约10分钟缓解。体检：T 38℃，神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性。双侧Babinski征阴性。该患儿最可能的诊断是

A. 中毒性脑病
B. Reye综合征
C. 颅内感染
D. 复杂性热性惊厥
E. 单纯性热性惊厥

9. [单选题]女，8岁，3个月前因皮肤黏膜出血诊断为血小板减少性紫癜，用泼尼松治疗缓解。近1周来疲乏无力。脾肋下2cm，Hb 70g／L，网织红细胞0．08，血小板60×109／L，白细胞数正常；血清总胆红素76μmol／L，间接胆红素66μmol／L。骨髓增生明显活跃，以幼红细胞增生为主，巨核细胞35个，Coombs试验阳性。其诊断是

A. 血小板减少性紫癜并发贫血
B. 骨髓增生异常综合征
C. Evans综合征
D. 脾功能亢进
E. 药物引起的溶血反应

10. [单选题]4岁小儿身长按公式推算为

A. 90cm
B. 95cm
C. 100cm
D. 105cm
E. 110cm

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