苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 酪氨酸^(tyrosine)缺乏
B. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 磷酸化酶缺陷
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]46天男婴,生后14开始呕吐,呕吐奶及粘液,呈喷射性并进行性加重,几乎每次喂奶后立即或30分钟内出现呕吐。近日来尿量少,2~3天才大便一次。查体:体重2.7kg,消瘦,皮肤弹性差,皮下脂肪^{(subcutaneous fat)}少,双眼窝下陷,呼吸浅慢,上腹部可见胃型,无压痛及肌紧张,最可能的诊断是()。

A. 胃食管返流
B. 先天性肥厚性幽门狭窄
C. 幽门痉挛
D. 先天性幽门闭锁
E. 胃扭转

3. [单选题]小儿肺炎停止用药的标准一般为

A. 症状体征消失
B. 体温正常3天
C. 治疗2周
D. 症状体征消失3天
E. 治疗3～4周

4. [单选题]治疗本病最佳药物选择

A. 非甾体类抗炎药+糖皮质激素
B. 非甾体类抗炎药+甲氨蝶呤
C. 甲氨蝶呤
D. 糖皮质激素
E. 环磷酰胺

5. [单选题]红细胞以小为主，中心淡染区扩大

A. 营养性缺铁性贫血
B. 营养性巨幼红细胞性贫血
C. 溶血性贫血
D. 白血病
E. 地中海贫血

6. [单选题]男婴，3个月。32周早产。现消瘦，哭声低，常有低热，鼻塞致哺乳困难，面色苍白。今日身上出现皮疹，呈水疱状，疱中有脓性物，破后有结痂。其母于孕期检查血清为梅毒感染。

A. 此小儿临床诊断为
B. 隐伏胎传梅毒
C. 早期先天梅毒
D. 早期先天潜伏梅毒
E. 晚期先天梅毒
F. 以上都不是

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