1. [单选题]男孩，7岁。自幼面色苍黄，伴间歇性巩膜黄染，常于感染时发生。有一姐生后2个月夭折，死于严重黄疸。查体：营养、发育稍差，皮肤、巩膜轻度黄疸，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心率快，两肺呼吸音稍粗，腹软，肝肋下3cm，脾肋下4cm，质均中等，无压痛，神经系统无异常。Hb 60g／L，RBC 1．8×1012／L， WBC 12×109／L，N 0．70，L 0．30。外周血涂片(peripheral blood smear)中红细胞圆而小，无“中空”现象。应诊断为
A. 营养性缺铁性贫血
B. 营养性巨幼细胞贫血
C. 营养性混合性贫血
D. 急性白血病
E. 遗传性球形红细胞增多症
2. [单选题]1个月婴儿，不会笑，不能坐，偶尔有全身性抽搐，尿霉臭味，面色苍白，毛发黄褐色，四肢肌张力增高，此患儿最可能的诊断是
A. 先天愚型
B. 佝偻病
C. 苯丙酮尿症
D. 缺乏维生素B12
E. 呆小病
3. [单选题]风湿热
A. 虹膜状或靶形红斑
B. 肢端硬性肿胀
C. 蝶形红斑
D. 环形红斑
E. 风团样皮疹
4. [多选题]小儿巨大肾积水(giant hydronephrosis)的定义是指
A. 肾积水容量超过300ml
B. 超过24小时尿液总量的肾脏积水
C. 导致肾实质显著破坏、肾功能严重丧失的肾积水
D. 肾脏体积巨大，体表能扪及巨大包块
E. 肾积水容量超过800ml
5. [单选题]女，5岁。发现皮肤出血点2天来院。病前10天有上呼吸道感染史，平素体建。查体：一般情况好，皮肤可见散在淤点，无鼻出血及齿龈出血，肝、脾肋下未及。血常规：Hb 105g／L，RBC 3．60×1012／L，WBC 4．0×109／L，N 50％，L 45％，PLT50×109／L。经骨髓细胞学检查和血小板相关抗体检测等实验室检查考虑为“急性原发性血小板减少性紫癜(acute itp)”。
A. 该病可出现下列实验室检查表现，除了
B. 血块收缩不良
C. PT延长
D. 出血时间延长
E. 束臂试验阳性
F. 骨髓巨核细胞增多
