2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部

1. [单选题]2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10天后出现气促。查体：双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞^{(peripheral leukocytes)}2．5×109／L，L 20％，CD3+细胞30％，CD4+细胞20％，CD8+细胞10％。诊断为

A. 慢性良性中性粒细胞减少症
B. X连锁无丙种球蛋白血症
C. 周期性中性粒细胞减少症
D. 慢性肉芽肿病
E. X连锁严重型联合免疫缺陷病

2. [单选题]男孩,3岁,因生后5个月逐渐出现智力低下,毛发颜色变浅,皮肤白皙且抽风3次来就诊。本病可能的病因是

A. 酪氨酸羟化酶缺乏
B. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
C. 二氨蝶啶还原酶缺乏
D. 肝磷酸化酶缺乏
E. 碘化酶缺乏

3. [单选题]扶立时双下肢可负重的月龄为

A. 3～4个月
B. 5～6个月
C. 7～8个月
D. 9个月
E. 10个月

4. [单选题](37～38题共用题干)

A. 女，14岁，月经量增多9个月，2周来牙龈出血，下肢散在出血点及瘀斑。血象：Hb 85g/L，WBC5.6×109/L，PLT32×109/L。
B. 初步诊断为原发性血小板减少性紫癜，哪项检查对诊断最有帮助
C. 束臂试验阳性
D. 骨髓增生活跃，巨核细胞增多，且有成熟抑制
E. 血块收缩不良
F. 血小板抗体阳性
G. 出血时间延长

5. [单选题]鉴别三种非典型苯丙酮尿症

A. GUTHRIE细菌抑制生长抑制试验
B. 尿三氯化铁试验
C. 血浆游离氨基酸分析
D. 尿嘌呤分析
E. DNA分析

6. [单选题]儿童糖尿病酮症酸中毒时，哪项治疗是错误的

A. 静脉输入0．9％氯化钠溶液
B. 见尿后补钾
C. 常规使用碳酸氢钠溶液纠酸
D. 小剂量胰岛素静滴
E. 控制感染

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