经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [单选题]激素疗效属于

A. 敏感
B. 部分敏感
C. 耐药
D. 依赖
E. 频复发

3. [多选题]肝硬化时肝脾肿大^{(hepatosplenomegaly)}的机理是()

A. 代谢物质的沉着
B. 胎儿性造血
C. 充血性增大
D. 网状内皮细胞数量增多
E. 异常细胞浸润

4. [单选题]营养不良的最初症状是( )

A. 智力发育停滞
B. 肌肉张力低下
C. 身长低于正常
D. 体重不增或下降
E. 运动功能发育迟缓

5. [单选题]患儿男，10岁，因饮酒过多入院。查体：昏睡状，呼吸浅慢，皮肤湿冷，脉细弱，四肢阵阵抽动。关于急救处理，以下错误的是

A. 纳洛酮0．8mg静脉注射
B. 活性炭溶液洗胃
C. 补液、抗休克，防治低血糖
D. 苯巴比妥200mg肌注止惊
E. 维生素B1、B6各25～50mg肌注，以加速乙醇在体内氧化

6. [单选题]患儿男，7岁，咳嗽12天，加重1周，晚间明显，病初伴发热，咳黏痰，伴胸痛。查体：一般情况可，呼吸尚平稳，咽充血，两肺呼吸音稍粗，偶闻及干性啰音，胸部X线呈肺门阴影增浓，右下肺有云雾状阴影，病初用过利巴韦林及青霉素，无效，改用红霉素后近日症状好转。

A. 其最可能的诊断为
B. 金黄色葡萄球菌肺炎^{(staphylococcus aureus pneumonia)}
C. 支原体肺炎
D. 腺病毒肺炎
E. 肺炎球菌肺炎
F. 霉菌性肺炎

7. [单选题]7岁女孩，不规则低热18天，近3天来挤眉弄眼、耸肩，有不自主运动，病后服用多种抗生素。血红蛋白105g／L，白细胞13×109／L。N 79％，ASO800U，红细胞沉降率6mm／h。最可能的诊断是

A. 病毒性脑炎
B. 结核性脑膜炎
C. 中毒性脑病
D. 舞蹈病
E. 注意缺陷障碍(多动症)

8. [单选题]在补液的过程中出现腹胀，两膝反射不能叩出，肠鸣音减退，根据临床表现考虑为

A. 低钠血症
B. 低钾血症
C. 低钙血症
D. 低镁血症
E. 低血糖症

9. [单选题]进一步治疗措施

A. 静滴病毒唑+对症处理
B. 静滴激素+病毒唑
C. 口服中药
D. 口服雷尼替丁+颠茄
E. 只给退热剂即可

10. [单选题](67～69题共用备选答案)

A. 发热、贫血、出血
B. 出血
C. 贫血
D. 发热、贫血、出血、肝大、脾大
E. 贫血、出血，无肝大、脾大
F. 再生障碍性贫血主要临床表现是

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