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患儿男,1岁9个月,步态不稳,智力倒退20余天入院。查体:下肢肌

来源: 志学网    发布:2023-03-20     [手机版]    
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正确答案:B。A.肾上腺脑白质营养不良 B.异染性脑白质营养不良 C.苯丙酮尿症 D.Alexander病 E.Canavan病 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]患儿男,1岁9个月,步态不稳,智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低,巴氏征阳性,发病前行走自如,能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶,MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号,白细胞ASA活性降低,DNA分析无PD等位基因,腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病


2. [多选题]婴幼儿健康指导的内容包括:()

A. 喂养指导
B. 中医保健
C. 体格检查
D. 意外伤害预防


3. [单选题]为明确诊断,最具诊断价值的检查是

A. 黄体生成素释放激素(LMRH)兴奋试验
B. 睾丸B超检查
C. 血雌二醇(serum estradiol)及睾酮浓度测定
D. 血T3、T4、TSH测定
E. 血清17-羟孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定


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