1. [单选题]女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断
A. 肝糖原累积症
B. 溶血性贫血
C. 尼曼-匹克病
D. 病毒性肝炎
E. 肝豆状核变性
2. [多选题]关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症(cell histiocytosis)的治疗,叙述正确的有
A. 大剂量静脉注射丙种球蛋白
B. 小剂量反复输注浓缩红细胞
C. 联合化疗是重症患者的主要治疗方法
D. 小剂量（4~6Gy）局部放射治疗可控制局限性损害
E. 骨嗜酸细胞肉芽肿，局部可手术刮除
3. [多选题]关于噬血细胞综合征,叙述正确的有
A. 发病有增多趋势
B. 都属于恶性克隆性疾病
C. 发热、肝脾大是常见症状
D. 全血细胞减少及肝功能等多项血液生化检测异常
E. 骨髓必须找到噬血现象才能确诊
4. [单选题]新生儿开始排便的时间常为生后（ ）。
A. 24小时
B. 36小时
C. 48小时
D. 60小时
E. 72小时
5. [单选题]症状性低血糖应静脉推注10％葡萄糖
A. 4～6MG／(KG?MIN)
B. 6～8MG／(KG?RAIN)
C. 0.5U／(KG?D)
D. 0.2～0.4ML／KG
E. 2ML／KG
6. [多选题]男，12岁，3周前患“猩红热”。近5大眼睑水肿，3天来尿量减少，近1天无尿。诊断急性肾小球肾炎合并氮质血症，主要的治疗措施包括
A. 低盐、低蛋白、富含维生素的饮食
B. 利尿降压等对症治疗
C. 水剂青霉素静脉输注
D. 记录出入量，限制每日入液量
E. 监测肾功能及电解质，必要时实施透析疗法
7. [单选题]女婴,胎龄38周,头吸助产。出生第36h出现激惹、前囟紧张、肌张力增高、尖叫,并时有呼吸暂停。此时的处理中,哪项不应进行
A. 给予吸氧
B. 予20％甘露醇2g/kg快速静脉注射
C. 予维生素K等以止血
D. 予地塞米松静脉点滴
E. 予苯巴比妥钠注射止惊
8. [单选题]肺炎患儿进食不足或不能进食时，输注液体的选择
A. 生理维持液
B. 0．9％氯化钠溶液
C. 5％葡萄糖
D. 2：2：1液
E. 5％碳酸氢钠
9. [单选题]严重新生儿溶血的患儿生后第一天的处理哪些是不正确的
A. 立即用压缩红细胞换血，以改善胎儿水肿
B. 交换输血
C. 多输白蛋白，以预防胆红素脑病
D. 光照疗法
E. 防止低血糖，低体温
10. [单选题]注射后多长时间看结果
A. 20分钟
B. 24小时
C. 24～48小时
D. 48～72小时
E. 1周
