1. [单选题]患儿8岁，活动后气短多年，现无法平卧，超声心动图检查证实为肺动脉口狭窄。下述体检发现哪项与本病无关
A. 肝脏增大
B. 双肺闻及啰音
C. 颈静脉(jugular vein)怒张
D. 胸骨左缘第2肋间闻及Ⅳ／6收缩期杂音
E. 心界向右扩大
2. [单选题](82～84题共用备选答案)
A. 蝶呤总排出量增高，新蝶吟和生物蝶呤的比值正常
B. 蝶呤总排出量增高，四氢生物蝶呤减少
C. 新蝶呤排出量增加，新蝶呤和生物蝶呤的比值增高
D. 蝶呤总排出量减少
E. 新蝶呤和生物蝶呤的比值减少
F. 苯丙氨酸-4-羟化酶(PHA)缺乏引起
3. [单选题]目前哪项治疗是不恰当的
A. 胸腔闭式引流
B. 抗生素
C. 加强支持治疗
D. 超声雾化吸痰
E. 吸氧
4. [单选题]糖原累积病最常见的类型是
A. Ⅰ型
B. Ⅱ型
C. Ⅲ型
D. Ⅳ型
E. Ⅵ型
5. [多选题]患儿男，6岁。因发热6天，皮疹1天就诊，病后伴咽痛、纳差、乏力。院外应用多种抗生素治疗效果不佳。查体：T 39．7℃，P 128次／分，呼吸25次／分，BP 108／75mmHg，精神差，咽峡部红肿，扁桃体充血肿大，双侧颌下和颈部可触及数个花生米(peanut kernel)大小淋巴结，活动，无粘连和压痛，躯干部皮肤可见散在红色斑丘疹，肝肋下3cm，脾肋下1cm。
A. 为明确诊断，应首先检查
B. 血常规
C. 血病毒抗体测定
D. 胸片
E. 淋巴结活检
F. 骨髓穿刺
6. [单选题]由毛细血管渗透性(capillary permeability)增高引起便血的是
A. 消化道血管瘤
B. 消化性溃疡
C. 肠套叠
D. 过敏性紫癜
E. 食管静脉曲张
7. [单选题]诊断遗尿症，患儿的年龄应在
A. 2岁以后
B. 3岁以后
C. 斗岁以后
D. 5岁以后
E. 6岁以后
8. [单选题]食道闭锁患儿术前必做检查为()。
A. 肾B超
B. 心电图
C. 颈部MRI
D. 超声心动
E. 脊柱B超
