4岁男孩，不爱动，腹胀、便秘，身高78cm，智力落后，面色苍黄，

1. [单选题]4岁男孩，不爱动，腹胀、便秘，身高78cm，智力落后，面色苍黄，鼻梁宽而平，舌大伸出口外，腕部摄X线片见骨化中心2个，应给予哪种治疗

A. 长期服用碘制剂
B. 给予低苯丙氨酸饮食治疗
C. 终身服用甲状腺制剂
D. 应用维生素D，及钙剂
E. 长期进行精神运动训练指导

2. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

3. [单选题]下列哪种情况下需急诊取异物()。

A. 电池位于食道
B. 电池位于胃内
C. 电池位于肠道
D. 一块磁铁位于胃内
E. 一块磁铁位于肠道

4. [单选题]基因治疗

A. 可治疗严重联合免疫缺陷病
B. 可治疗细胞免疫缺陷
C. 可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病
D. 可治疗选择性IsG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷
E. 可治疗选择性ISA缺陷

5. [单选题]小儿前囟凹陷见于哪种疾病

A. 佝偻病
B. 小头畸形
C. 中枢感染
D. 脱水
E. 甲状腺功能低下

6. [单选题]患儿，男，9岁，眼睑水肿3天，伴茶色尿，血压16／12 kPa，2周前有发热、咽痛。尿常规：蛋白(++)，红细胞：40～50／HP，白细胞8～10／HP。该患儿最可能的临床诊断是

A. 急性肾盂肾炎^{(acute pyelonephritis)}
B. 肾炎性肾病
C. 急性肾炎
D. IgA肾病
E. 狼疮性肾炎

7. [多选题]关于腹泻的治疗，下列哪项正确

A. 调整饮食
B. 控制肠道内外感染
C. 纠正水电解质紊乱
D. 尽早使用止泻药
E. 加强护理，防止并发症

8. [单选题](41～43题共用题干)

A. 患儿6个月，7kg，因呕吐腹泻2天而入院，入院检查：呼吸46次/分，心率140次/分，前囟1cm×1cm，明显凹陷，皮肤弹性较差；心音稍钝，尿量少；血清钠132mmol/L， CO2CP 9.6mmol/L。
B. 患儿除有脱水之外还存在
C. 碱中毒^(alkalosis)
D. 酸中毒
E. 酸中毒合并碱中毒^(alkalosis)
F. 低钾血症
G. 低镁血症

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