典型苯丙酮尿症的发病机制为

1. [单选题]典型苯丙酮尿症^{(phenylketonuria)}的发病机制为

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题](65～67题共用备选答案)

A. 等张含钠液
B. 2/3张含钠液
C. 1/2张含钠液
D. 1/3张含钠液
E. 1/6张含钠液
F. 高渗性脱水第一天补液

3. [单选题]11个月婴儿，人工喂养，未加辅食，反复腹泻3个月，渐见苍白2个月，对周围反应差，舌唇颤抖。RBC 2．0×1012／L，Hb 75g／L，血涂片见红细胞大小不等，以大红细胞多见，可见嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞。经维生素B12100μg，每周3次肌注及维生素C治疗4周后，反应已正常，颤抖消失，RBC 3．2×1012／L，Hb 95g／L。此种情况应属于

A. 效果差，宜加输血疗法
B. 效果差，宜加大维生素B12剂量
C. 正常治疗反应，维持原有治疗
D. 效果差，宜加用铁剂治疗
E. 诊断不对，需重新考虑诊断

4. [单选题]若腹部X线检查示部分肠襻扩张并有肠壁囊样积气，下列治疗方案正确的是

A. 禁食3天
B. 禁食7～10天，并胃肠减压、补液、应用抗生素
C. 禁食7～10天，并胃肠减压、补液
D. 禁食7～10天
E. 剖腹探查

5. [单选题]妊娠4～5个月胚胎期的主要造血器官是

A. 骨髓
B. 淋巴结
C. 脾
D. 肝
E. 胸腺

6. [单选题]下列哪项不宜作为哮喘的预防措施

A. 免疫治疗
B. 色甘酸钠
C. 酮替芬
D. 激素吸入疗法至少6个月至2年
E. 支气管扩张剂

7. [单选题]X线两肺斑片状渗出影

A. 胎粪吸入性肺炎
B. 新生儿呼吸窘迫综合征
C. 新生儿湿肺
D. 感染性肺炎
E. 肺出血

8. [单选题]哪项不符合猩红热皮疹的特点 ( )

A. 皮疹始见于颈部、耳后、上胸
B. 可见“环口苍白”征
C. 皮肤皱折处可见帕氏线
D. 面部潮红，可见红色水疱
E. 疹退后有脱皮，无色素沉着

9. [单选题]以下哪项是体质性性早熟^{(constitutional precocious puberty)}的临床表现

A. 患儿体重身高增长缓慢
B. 绝大多数^(most)在4～8岁出现，也有婴儿期发病者
C. 发育顺序与正常青春发育不同
D. 以男孩多见，占男孩性早熟的80％以上
E. 骨龄发育落后

10. [多选题]发现生长发育偏离或异常的儿童，下列哪项处理更合适?()

A. 病因治疗即可
B. 药物治疗
C. 进行营养性疾病管理
D. 必要时转上级医疗机构

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