1. [单选题]法洛四联症发生昏厥的主要原因是
A. 右心室肥厚
B. 主动脉骑跨
C. 室间隔缺损大小
D. 室间隔缺损的部位
E. 肺动脉狭窄致漏斗部痉挛
2. [单选题]患儿，10天，今洗澡时发现双小腿皮肤冷硬而就诊。系第1胎，孕36周顺产，出生体重2．4kg，生后第2天皮肤稍黄，近2天黄疸有所加深，家长诉无发热，吸奶好。查体：体温35．5℃，呼吸40次／分，脉搏120次／分，全身皮肤中度黄染，无发绀，双肺呼吸音清，无啰音，心音有力。腹平软，脐部少许分泌物，脐周皮肤微红，肝右肋下2cm，质软，脾未扪及。检查结果：白细胞6×109／L，中性粒细胞0．52，淋巴细胞0．48，ESR 15mm／h。血培养结果尚未回报。
A. 作为新生儿硬肿症，最有意义的体征是
B. 全身冰凉
C. 双小腿皮肤似硬橡皮样
D. 按压双小腿似有凹陷
E. 动作少，不哭，吸吮困难
F. 脉搏微弱
3. [单选题]关于小儿生长发育规律的描述，下列哪项是错误的? ( )
A. 在整个小儿时期生长发育是不断进行的
B. 各年龄阶段(age stage)生长发育是等速进行的
C. 年龄越小，体格生长越快
D. 各系统器官的发育并不平衡
4. [单选题]入院后最需要进行的检查为
A. 脑电图
B. 肌电图
C. 神经传导速度
D. 头颅MRI
E. 体感诱发电位
5. [单选题]肝豆状核变性
A. 染色体核型为：46，XX(XY)／47，+21
B. 染色体核型为：45，XO／46，XX
C. 血苯丙氨酸浓度＞0.24MMOL／L(4MG／D1)
D. 染色体核型为：48，XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值：50MG／L
