1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题]足月新生儿，出生7天后出现黄疸。下列哪种原因首先不考虑
A. 新生儿血型不合溶血病
B. 母乳性黄疸
C. 先天性胆道闭锁
D. 新生儿败血症
E. 新生儿巨细胞病毒感染
3. [单选题]男孩7岁，水肿1个月。病前无患任何疾病，一直在上学。尿常规检查多次结果尿蛋白(+++～++++)，红细胞10～20个／HP，血压90／65mmHg。当地经青霉素肌注及卧床休息，限盐及水，没有好转，水肿反复加重。最可能的诊断是
A. 急性肾炎
B. 慢性肾炎急性发作
C. 单纯性肾病
D. 肾炎性肾病
E. 病毒性肾炎
4. [单选题]新生儿败血症最常见的感染途径是
A. 脐部、皮肤感染
B. 宫内感染
C. 消化道感染
D. 呼吸道感染
E. 产道感染
5. [单选题]生后5天,体重1200g早产儿,已光疗、输白蛋白等积极治疗1天,胆红素仍285μmol／L以下治疗正确的是
A. 继续光疗
B. 准备换血
C. 输高效丙球
D. 输白蛋白
E. 输血浆
6. [单选题]2岁小儿，体检有串珠肋及肋膈沟，轻度鸡胸及“0”形腿。血钙2mmol／L．(8mg／d1)，血磷1．0mmol／L(3mg／d1)，碱性磷酸酶320U／L。治疗应采用
A. 维生素D2每次20万U，每4周1次，用2次
B. 维生素D3每次30万U，每4周1次，用4～5次
C. 维生素D3每次30万U，每4周1次，用2次
D. 维生素D2每次40万U，每4周1次，用1次
E. 维生素D2每次50万U，每4周1次，用2～3次
7. [单选题]淋巴细胞和粒细胞都缺如
A. 伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B. 瑞士型SCID
C. WISKOTT-ALDRICH综合征
D. 网状组织(reticular tissue)发育不良症
E. X-伴性隐性遗传SCID
8. [多选题]新生儿感染性肺炎(neonates with infectious pneumonia)的病原体入侵途径可有多种,下列哪项是正确的
A. 由母体阴道上行感染羊水
B. 由胃管滴入受到污染的乳汁
C. 由母体经胎盘至胎儿循环达肺
D. 由严格消毒的吸痰器带入气道
E. 由原存在于口腔的病原体下行感染肺部
9. [多选题]感染性休克与心源性休克鉴别，有助于(helpful to)鉴别诊断的检查是
A. 叩诊心界是否扩大
B. 心电图
C. 心脏听诊有无奔马律，有无严重心律失常
D. 心脏B超
E. 中心静脉压
10. [单选题]儿童感染艾滋病最主要的途径是
A. 由于存在童妓情况
B. 病毒通过胎盘母婴传播
C. 反复输注血液和血制品
D. 与父母过分密切接触(close contacts)
E. 暴露于有大量吸血昆虫的环境
