患儿女，8岁7个月，因“面色苍白、咳嗽4年，加重伴血尿6个月”来诊

1. [填空题]患儿女，8岁7个月，因“面色苍白、咳嗽4年，加重伴血尿6个月”来诊。病程中反复咳嗽，偶有痰中带血，1周前出现肉眼血尿，眼睑水肿，进行性少尿。查体：BP90/65mmHg；贫血貌，眼睑水肿，无皮疹，无淋巴结肿大，肾区轻微叩痛。实验室检查：Hb65g/L；尿蛋白（++），RBC满视野，见红细胞管型；BUN5.6mmol/L，SCr154μmol/L；痰细菌培养及抗酸染色（－）。胸部X线片：双肺纹理增多，增粗，伴网状模糊片状影。肾B型超声：双肾增大伴损害。

患儿目前的诊断为(提示血清抗GBM抗体（＋）。肾病理检查：光镜下11/16肾小球有细胞新月体；免疫荧光：IgG（++）、C3（＋）、IgM（＋），沿毛细血管袢弥漫线性沉积，余IgA、C4、C1q、Fb均（－）。)

A. 急进性肾炎（Ⅰ型）
B. 系统性红斑狼疮
C. 肺出血肾炎综合征^{(goodpasture syndrome)}（Goodpasturesyndrome）
D. 溶血尿毒综合征
E. 特发性肺含铁血黄素沉着症
F. ANCA相关性血管炎

2. [单选题]判断小儿体格发育的主要指标有( )

A. 动作能力或运动功能
B. 语言发育程度
C. 智力发育水平
D. 对外界的反应能力
E. 体重、身高

3. [单选题]新生儿胆红素^{(neonatal bilirubin)}代谢的特点中哪项正确

A. 红细胞寿命长
B. 血中白蛋白含量高
C. 葡萄糖醛酸转移酶活性高
D. 肝脏排泄胆红素能力差
E. 肠道葡萄糖醛酸苷酶活性低

4. [多选题]对21－三体综合征高危孕妇孕中期常用的三联筛查有

A. 甲胎蛋白(AFP)
B. 游离雌三醇(FE3)
C. 抑制素A
D. 抑制素B
E. 绒毛膜促性腺激素(HCG)

5. [单选题]以下哪项不是风湿性心包炎的x线表现

A. 心影向两侧扩大，呈烧瓶状
B. 心脏搏动减弱或消失
C. 卧位时心腰增宽
D. 立位时心腰部阴影又变窄
E. 心影呈靴形心

6. [单选题]支气管哮喘最确定的发病危险因素是( )

A. 内分泌因素
B. 遗传因素
C. 神经精神因素
D. 非特异性刺激物
E. 特应质

7. [单选题]新生儿寒冷时产热的主要方式是

A. 骨骼肌震颤产热
B. 葡萄糖氧化供能
C. 棕色脂肪组织化学性产热
D. 饱和脂肪酸代谢产热
E. 消耗储备的氨基酸产热

8. [单选题]新生儿硬肿症中度硬肿范围为

A. ＜20％
B. 20％～30％
C. 20％～40％
D. 20％～50％
E. ＞20％

9. [多选题]与孤立性液性肺囊肿相鉴别的疾病有

A. 肺结核球
B. 假性炎症性肿瘤
C. 肺部肿瘤
D. 支气管肺炎
E. 肺脓肿

10. [单选题]5岁男孩。进食蚕豆后次日突发面色苍白，小便呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃神萎，贫血貌，巩膜轻度黄染，心率130次／分，可闻吹风样收缩期杂音，肺及腹部无特殊，经实验室检查证实有G－6PD缺陷，确诊为蚕豆病。G－6PD缺陷尚与下列溶血性贫血也有关，但不包括

A. 遗传性球形红细胞增多症
B. 磷酸伯氨喹啉型药物性溶血性贫血
C. 新生儿溶血性疾病
D. 感染诱发的溶血
E. 先天性非球形细胞性溶血性贫血

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