【导读】
正确答案:B。A.是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病 B.为常染色体显性遗传,故常见连续多代发病家族史 C.基因定位于13q14~21,很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶 D.90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少,而肝内前铜蓝蛋白正常,所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷 E.由于铜不能与铜结合蛋白结合,过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病 更多神经内科副高级职称考试的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。
1. [单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有
A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传,故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14~21,很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少,而肝内前铜蓝蛋白正常,所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合,过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病
2. [多选题]关于扭转痉挛,叙述正确的有
A. 儿童期起病者多有阳性家族史
B. 常染色体显性遗传的家族成员中,肌张力障碍的表现形式多种多样(infinite branch variety)
C. 肌张力障碍多自上肢开始
D. 通常起病年龄越早则病情越重,越易累及全身的多个部位
E. 起病之初即累及全身多个部位
3. [单选题]对癫痫的认识下列哪项是错误的
A. 脑内神经递质破坏过多
B. 由脑内神经元突然放电所致
C. 可有脑部疾病、药物中毒史
D. 可由疲乏、饮酒、感情冲动引起
E. 临床上可分为原发性和继发性两种
4. [多选题]下列哪些是深昏迷的表现?
A. 对疼痛刺激有反应
B. 无自发动作
C. 生理反射存在
D. 对光反射消失
E. 生命体征平稳
5. [多选题]脑出血预后不良的相关因素有( )
A. 血肿体积
B. 入院GCS评分
C. 基底节出血
D. 出血破入脑室
E. 血肿扩大
6. [单选题]TIA患者若合并糖尿病和高血压,血压宜控制在
A. BP<140/90mmHg
B. BP<130/85mmHg
C. BP<150/95mmHg
D. BP<120/80mmHg
E. BP<160/95mmHg
7. [单选题]Weber syndrome的病损部位是
A. 中央前回
B. 皮质脊髓束
C. 脑桥
D. 延髓
E. 中脑
8. [单选题]MG最常受累的肌肉是
A. 四肢肌
B. 眼外肌
C. 咽喉肌
D. 颈肌
E. 呼吸肌
9. [多选题]起于胞中的经脉有( )
A. 冲脉
B. 阴维脉
C. 督脉
D. 带脉
E. 任脉