重型β珠蛋白生成障碍性贫血

1. [单选题]重型β珠蛋白生成障碍性贫血

A. COOMB试验阳性
B. 红细胞渗透脆性试验阳性
C. 抗碱血红蛋白含量增高
D. 高铁血红蛋白还原试验异常
E. HAM试验阳性

2. [单选题]免疫正常的儿童感染HCMV，临床特征是

A. 临床多无症状
B. 年长儿主要表现为肺炎
C. 4岁以下主要表现为黄疸性肝炎
D. 青少年表现为单核细胞增多综合征，但不伴有淋巴细胞升高
E. 10％的患儿可以留下不同程度的后遗症

3. [单选题]关于典型苯丙酮尿症,错误的是

A. 常染色体隐性遗传
B. 肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶
C. 四氢生物蝶呤缺乏
D. 大量苯丙酮酸生成
E. 甲状腺素、肾上腺素合成减少

4. [单选题]新生儿筛查苯丙酮尿症采用的方法是

A. 尿三氧化铁试验
B. Guthrie细菌生长抑制试验
C. 2，4-二硝基苯肼试验
D. 血浆游离氨基酸分析
E. 尿液有机酸分析

5. [单选题]有关牙齿的发育，下列哪项不正确( )

A. 恒牙的骨化从新生儿时期开始
B. 生后4-10个月乳牙开始萌出
C. 生后12个月尚未出牙视为异常
D. 正常小儿乳牙出齐最晚到5岁

6. [单选题]为了解该患儿有无持续高血糖而进行 HbAlc测定，其所代表的血糖水平是近期

A. 10天
B. 30天
C. 60天
D. 90天
E. 100天

7. [单选题]女婴，8个月，新生儿期^{(neonatal period)}曾患肺炎，3个月时曾患化脓性脑膜炎，此后反复呼吸道感染，曾化验白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，植物血凝素皮试反应阳性。为进一步明确诊断，以下哪项检查最有帮助

A. 摄胸部正位片
B. 淋巴细胞转化实验
C. T淋巴细胞计数
D. 骨髓检查
E. 血清免疫球蛋白测定

8. [多选题]此时处理包括

A. 给予肾上腺皮质激素
B. 快速放胸腔积液
C. 紧急放射治疗
D. 纵隔活检标本做免疫分析
E. 颈淋巴结活检物深层切片做进一步检查
F. 吸氧 G．充分补充液体或充分水化 H．充分碱化尿液，补充碳酸氢钠

9. [单选题](72～75题共用备选答案)

A. 心房钠尿肽
B. 内皮素
C. 肾素
D. 红细胞生成素
E. 前列腺素
F. 血管内皮细胞分泌

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