1. [单选题]典型苯丙酮尿症
A. 染色体畸变
B. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
C. 氨基己糖苷酶缺乏
D. 四氢生物嘌呤生成不足
E. 甲状腺发育异常
2. [单选题]哪一项是本病致病的关键
A. 血钾降低
B. 肾小管泌氢障碍
C. NH；产生不减少
D. 当负荷时，HCO-3排出量明显增加
E. 肾小管重吸收(tubular reabsorption)HCO-3障碍
3. [单选题](49～51题共用厘干)
A. 岁女孩，住在山区，平时多：病。检查，面颊部还有少量脂肪，心肺(一)；腹壁皮下脂肪薄。山区无称重的磅秤。在谈条件下，评定营养不良只能依靠澜量臂围。
B. 臂围在多少值以下可定为营养不良
C. 14.0cm
D. 13.5cm
E. 13.0cm
F. 12.5cm
G. 12.0cm
4. [单选题](40～41题共用题干)
A. 15岁男孩，1周来发现两下肢皮肤出现紫色斑块，逐渐增多。不慎将手指扎破后出血不止。
B. 假如此例的血小板为32×109/L，在下一步处理中，以下哪项正确
C. 输血
D. 输注血小板
E. 给予静脉输注大剂量丙种球蛋白
F. 口服泼尼松2mg/(kg?d)
G. 可上学，避免剧烈体育活动，口服维生素 K，随诊
5. [单选题]婴儿胎龄40周，生后5小时，择期剖宫产娩出，生后不久出现呻吟，呼吸急促，口中少许泡沫伴口周发绀。查体：呼吸70次／分，双肺呼吸音粗，可闻及粗湿啰音，心率140次／分，胸骨左缘2．3肋间闻及Ⅰ～Ⅱ级收缩期杂音。血气分析结果：pH7．32， PaO26．4 kPa，PaCO26．7 kPa，BE-6mmoL／L，SaO280％。
A. 该婴儿最可能的诊断是
B. 新生儿肺透明膜病(hyaline membrane disease of newborn)
C. 新生儿湿肺
D. 新生儿肺出血(neonatal pulmonary hemorrhage)
E. 新生儿感染性肺炎(neonates with infectious pneumonia)
F. 先天性心脏病
6. [单选题]体重的个体差异范围一般不超过平均数的
A. 10％
B. 15％以上
C. 20％以上
D. 25％以上
E. 30％以上
7. [单选题]网织红细胞明显增加
A. 营养性缺铁性贫血
B. 营养性巨幼红细胞性贫血
C. 溶血性贫血
D. 白血病
E. 地中海贫血
