1. [单选题]先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome)的发病年龄通常在生后
A. 1个月内
B. 3个月内
C. 6个月内
D. 1岁内
E. 3岁内
2. [单选题]关于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的描述，下述哪一项是错误的
A. 呈X-连锁不完全显性遗传
B. 全世界有2亿以上的人患有红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
C. 蚕豆病是其中一型
D. 不表现为先天性非球形细胞性溶血性贫血
E. 是新生儿高胆红素血症的常见原因
3. [多选题]患儿，2岁，3个月发病。以发热2天伴皮肤瘀点、瘀斑8小时入院。体检发现有脑膜刺激征，脑脊液检查呈化脓性改变。诊断为流行性脑脊髓膜炎。对于该病例，与其他化脓性脑膜炎具有较大临床鉴别诊断意义的是()。
A. 流行季节、年龄
B. 脑膜刺激征
C. 脑脊液改变
D. 瘀点瘀斑的有无
E. 以上都不是
4. [单选题]为明确诊断，应选用
A. 免疫功能过筛试验
B. 肺吸虫抗原皮试
C. 纤维支气管镜活组织检查
D. 下呼吸道分泌物(lower respiration secretion)培养
E. 肺功能测定
5. [单选题]3岁男孩，因全身多部位反复感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块，肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次，此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大，有低密度阴影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG 7．16g／L，IgA 0．78g／L，IgM 0．48g／L。
A. 最可能的诊断是
B. 黏附分子缺陷病Ⅰ型
C. 黏附分子缺陷病Ⅱ型
D. X连锁慢性肉芽肿病
E. 非X连锁慢性肉芽肿病
F. 联合免疫缺陷病
6. [单选题]该患儿总的治疗疗程需
A. 1年
B. 2年
C. 2．5年
D. 3．5年
E. 4年
7. [单选题]生长激素缺乏
A. 矮小 延迟 落后 落后 不匀称
B. 正常 延迟 正常 正常 匀称
C. 正常 延迟 落后 正常 匀称
D. 矮小 正常 正常 正常 匀称
E. 矮小 正常 正常 落后 匀称
8. [单选题]男孩，12岁。患1型糖尿病，因肺部感染诱发酮症酸中毒。以下哪项治疗是错误的
A. 积极补碳酸氢钠以尽快纠正酸中毒
B. 及时使用胰岛素
C. 积极补液，纠正脱水
D. 随访血钾，防治低血钾
E. 治疗肺部感染
