患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌

1. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

2. [单选题]对于确诊为特发性高钙尿症引起的血尿患儿，可应用何种药物治疗

A. 泼尼松
B. 青霉素
C. 呋塞米
D. 氢氯噻嗪(双氢克尿噻)
E. 呋喃坦啶

3. [多选题]儿先天性心脏病听诊P2固定分裂、亢进，提示()。

A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 法洛四联症
E. 肺动脉狭窄

4. [单选题](45～47题共用题干)

A. 13岁女孩，10岁前无症状，后自觉体力不如同学，剧烈运动后胸闷气短。此次因高热1天门诊收住院。查体：心前区未触及震颤，胸骨左缘第2～3肋间2/6级收缩期喷射性杂音，第2心音固定分裂，肺动脉第2心音稍增强。
B. 此例患儿最可能是哪种先心病
C. 继发孔型房间隔缺损
D. 部分型心内膜垫缺损
E. 动脉导管未闭
F. 室间隔缺损
G. 单纯肺动脉瓣狭窄

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