造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]8岁小儿，咽痛2天后，面部及下肢轻度水肿2周入院，尿有时微红色。患儿从5岁起面色不红润，纳差，夜间排尿2～3次(原0～1次)，曾作尿常规，发现尿蛋白少，红细胞5～8个／HP。入院时血压17／12kPa(130／90mmHg)。尿常规：蛋白少量～ (+)，白细胞0～2／HP，红细胞6～10／HP(离心法)。血常规：红细胞2．4×109／L，血红蛋白8g／dl。最可能的诊断是

A. 急性肾炎^{(acute nephritis)}伴贫血
B. 慢性肾炎急性发作^{(acute attack of chronic glomerulonephri)}
C. 慢性肾炎
D. 肾炎性肾病
E. 以上都不是

3. [单选题](64～66题共用备选答案)

A. 失水量为体重的5%，血钠140mmol/L
B. 失水量为体重的5%～10%，血钠130mmol/L
C. 失水量为体重的10%以上，血钠138mmol/L
D. 失水量为体重的10%以上，血钠129mmol/L
E. 失水量为体重的5%～10%，血钠151mmol/L
F. 轻度等渗脱水可有

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