1. [单选题]少数肝豆状核变性病人在肝功能损害前可出现
A. 缺铁性贫血
B. 感染性贫血
C. 溶血性贫血
D. 再生障碍性贫血
E. 自身免疫性贫血
2. [单选题]先天性心脏病的发病机制是
A. 单基因突变
B. 染色体异常
C. 孕期感染
D. 孕期射线或特殊药物、毒物接触史
E. 遗传与环境因素相互作用
3. [单选题](52～56题共用题干)
A. 患儿，女，6个月，生后4个月出现点头、弯腰、举手、胎腿、伴喊叫，每下1～2秒钟，连续发作数下，每日有数次发作。查体：抬头不能，背部、臂部有数块柳叶状汲纸屑样色素脱失斑，腋下－2cm×3cm的鲨鱼皮样改变。诊为癫痫。
B. 其可能的分类为
C. 大田原综合征
D. Lennox-Gastaut综合征
E. 婴儿痉挛症
F. 小儿失神癫痫
G. 良性婴儿肌阵挛性(myoclonus)癫癎
4. [单选题]Hb降至多少时可诊断为贫血
A. 120g／L
B. 110g／L
C. 100g／L
D. 90g／L
E. 60g／L
5. [单选题]婴儿胎龄282天，出生后呼吸不规则，心率80次／min，全身皮肤青紫，清理呼吸道反应强烈，四肢活动尚好。Apgar评分可评
A. 9分
B. 8分
C. 7分
D. 6分
E. 5分
6. [单选题]瑞氏综合征除哪项外，均提示预后不佳
A. 年长儿
B. 早期昏迷、去大脑强直
C. 反复惊厥
D. 血氨大于176μmol／L
E. 空腹血糖小于2．2mmol／L
7. [单选题]下列疾病中血清IgA明显增高的疾病是
A. 川崎病
B. 高IgM血症
C. 原发性血小板减少性紫癜
D. 过敏性紫癜
E. 幼年特发性关节炎
8. [单选题]下列贫血中，属于红细胞酶异常所致的溶血性贫血是
A. 蚕豆病(favism)
B. 铜氧化酶缺乏所致溶血性贫血
C. 遗传性球形细胞增多症
D. 自身免疫性溶血性贫血
E. 海洋性贫血
