1. [单选题]男孩,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值(blood glucose value)为2.3mmol／L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑
A. 肝功能不全
B. 糖原累积症
C. 半乳糖血症
D. 肝豆状核变性
E. 肾功能不全
2. [单选题]下列治疗哪项不正确
A. 卧床休息
B. 低盐饮食
C. 适当限制水入量
D. 氢氯噻嗪(双氢克尿塞)20mg，bid
E. 硝普钠点滴
3. [单选题]患者因脑积水颅内压增高入院后突然出现剧烈头痛、呕吐后昏迷，此时最有效的措施是
A. 紧急行气管插管术
B. 紧急行气管切开术
C. 立即行侧脑室穿刺外引流术
D. 快速输20％甘露醇溶液
E. 急诊行开颅减压术
4. [单选题]足月儿，出生时羊水粪染，全身皮肤青紫，心率90次／分，弹足底皱眉，四肢略屈曲，无呼吸。
A. 此时处理中最重要的是
B. 给氧
C. 保暖
D. 吸净呼吸道黏液，保持呼吸道通畅
E. 药物治疗
F. 碳酸氢钠纠正酸中毒
5. [单选题]血IgM正常或增高，IgG、IgA、IgS缺乏见于
A. 白细胞黏附分子缺陷症
B. 中性粒细胞减少症
C. X连锁高IGM血症
D. X连锁无丙种球蛋白血症
E. 选择性IGA缺乏症
6. [多选题]婴儿期(infancy)血红蛋白量约为()。
A. 10g/dL左右
B. 12g/dL左右
C. 11g/dL左右
D. 9g/dL左右
E. 15g/dL左右
