患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌

1. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

2. [单选题]入院后抗感染治疗1周仍咳嗽，未再咯血，做胸部增强CT检查，发现肺门淋巴结肿大不明显。为明确诊断下列哪项检查最重要

A. 纤维支气管镜检查
B. PPD皮试
C. 胸部X线
D. 痰液检查
E. 肺穿刺

3. [单选题](55～57题共用题干)

A. 1岁患儿，母乳喂养未添加辅食。查体：虚胖，毛发稀黄，面色苍黄，肝肋下3cm，脾肋下1.5cm，表情呆滞，智力发育落后，肢体震颤，踝阵挛阳性。
B. 首选的实验室检查是
C. 心电图
D. 脑电图
E. B型超声检查
F. 尿常规检查
G. 血常规检查^{(blood routine examination)}

4. [单选题]关于生长激素缺乏症(GHD． 的病因,下列错误的是( )

A. 腺垂体合成和分泌生长激素(GH)部分缺乏
B. 腺垂体合成和分泌生长激素(GH)完全缺乏
C. GH结构异常
D. GH受体缺陷
E. 同时伴有甲状腺机能低下

5. [单选题]急性链球菌感染后肾炎治疗正确的是 ( )

A. 卧床休息8周以上
B. 无盐饮食至尿蛋白消失
C. 低蛋白饮食4周以上
D. 应用青霉素7～10天
E. 血压正常后，可恢复上学及正常活动

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