经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [单选题]正常2岁小儿外周血白细胞总数和分类应该是WDC____(×109/L)，中性 ____(%)，淋巴____(%)

A. 15 65 35
B. 15 35 65
C. 8.0 65 35
D. 8.0 35 65
E. 8.0 50 50

3. [单选题]8个月女婴，8月份因腹泻1周来诊，大便初为5～6次／日，黄绿色^{(yellowish green)}，蛋花汤样便伴有黏液，无里急后重，近2天大便每日10余次，镜检白细胞0～1个／HP，伴呕吐1～2次／日，纳差，饮水少，尿少，测血钠125mmol／L，体重7．1kg，精神萎靡，皮肤弹性较差，眼窝明显凹陷，四肢稍凉

A. 最可能患的疾病是
B. 细菌性痢疾
C. 空肠弯曲菌肠炎
D. 金黄色葡萄球菌肠炎
E. 轮状病毒肠炎
F. 产毒性大肠杆菌肠炎

4. [多选题]引起咽结合膜热的病毒是()

A. 科萨奇病毒
B. 麻疹病毒
C. 偏肺病毒
D. 呼吸道合胞病毒
E. 腺病毒

5. [单选题](41～42题共用题干)

A. 男，3岁。生后6个月起出现发绀，有昏厥史。体检：发绀明显，杵状指(＋)，胸骨左缘第2～3肋间闻及2级收缩期喷射性杂音。心电图显示右心室肥大。
B. 诊断应考虑为
C. 大动脉错位
D. 艾森曼格综合征
E. 动脉导管未闭
F. 法洛四联症
G. 肺动脉狭窄

6. [单选题]诊断颅内出血最常用的检查是

A. 头颅CT检查
B. 头颅MRI
C. 头颅B超
D. 脑脊液检查
E. 血常规检查^{(blood routine examination)}

7. [单选题]低钙血症时哪一项是错误的

A. 刺激甲状旁腺素分泌增加
B. 抑制降钙素分泌
C. 婴儿易发生癫癎样大发作^{(grand mal)}
D. 间接刺激1，25(OH)2-D3合成
E. 心电图ST段缩短

8. [多选题]婴儿期生长发育特点是

A. 易发生消化紊乱与营养不良
B. 自身免疫功能尚未成熟，抗感染能力较弱
C. 生长发育最迅速
D. 智能发育突出
E. 抗病能力弱，易患传染病

9. [单选题]小儿突然跌倒，两眼凝视，头转向一侧，牙关紧闭^(lockjaw)，四肢呈强直性伴有呼吸屏气，发绀，口吐白沫，大小便失禁，经10多分钟后惊厥停止。为明确诊断，首先应进行检查的是

A. 心电图、B超
B. 血生化检查、心电图
C. 血生化检查、脑电图
D. 心电图、X线胸片
E. 血生化检查、B超

10. [单选题]小儿前囟闭合过早见于

A. 甲状腺功能低下
B. 极度营养不良
C. 佝偻病
D. 脑炎
E. 小头畸形

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