1. [单选题]3岁男孩，生后5个月逐渐出现智力低下，毛发色浅，皮肤白皙，惊厥3次，本病可能的病因是
A. 酪氨酸羟化酶缺乏
B. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
C. 二氢蝶呤还原酶缺乏
D. 肝磷酸化酶缺乏
E. 碘化酶缺乏
2. [单选题]8个月女孩，腹泻、呕吐伴纳差4～5天，大便蛋花汤样，8～9次／日，有呕吐、尿少。查体：精神萎靡，皮肤干燥，弹性较差，眼窝、前囟明显凹陷，呼吸稍快，腹胀、肠鸣音减弱，腱反射迟钝
A. 轻型腹泻
B. 重型腹泻，轻度脱水
C. 重型腹泻，重度失水，代谢性酸中毒
D. 重型腹泻，中度失水
E. 重型腹泻，中度失水，低血钾
3. [单选题]女孩4岁，因发热5天，烦躁，左下肢不能行走1天，今晨突然面色苍白，呼吸急促来诊。查体：T38．5℃，神志清，重病容，呼吸每分钟40次、浅促，口唇略绀，咽充血，心肺无异常，腹软，左下肢肌力0级，无病理反射，诊断为脊髓灰质炎。脊髓灰质炎病人出现呼吸肌瘫痪或呼吸中枢障碍时，下列处理中哪项不恰当
A. 控制高热，防止肺部感染
B. 吸氧、注意水电解质平衡
C. 监测PaO2及PaCO2
D. 可行气管插管机械通气
E. 用大剂量镇静剂制止烦躁，减少氧消耗
4. [单选题]典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶
A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 谷氨酸羟化酶
C. 苯丙氨酸羟化酶
D. 酪氨酸羟化酶
E. 羟苯丙酮酸氧化酶(pyruvate oxidase)
5. [单选题]患儿男，5岁。发热伴腹泻5天，胸闷心悸2天，心率52次/分，心律略不齐，ECG示二度房室传导阻滞，血清肌钙蛋白T(十)，诊断为
A. 感染性心内膜炎
B. 风湿性心脏病
C. 病毒性心肌炎
D. 中毒性心肌炎
E. 心肌病
6. [单选题]最佳的治疗药物
A. 抗生素
B. 双氢克尿塞
C. 止血药物
D. 维生素类药物(vitamin medicine)
E. 中药
7. [单选题]关于再生障碍性贫血的治疗下列哪项是错误的
A. 输新鲜全血
B. 输浓缩血小板悬液
C. 抗生素预防感染
D. 输丙种球蛋白
E. 小剂量阿司匹林(low dose aspirin)口服
8. [多选题]阻断HBV母婴传播的措施有
A. 母亲接种乙肝疫苗
B. 婴儿注射丙种球蛋白
C. 婴儿接种乙肝疫苗
D. 婴儿注射乙肝免疫球蛋白
E. 婴儿输注血清白蛋白
9. [单选题]“以人为本，践行宗旨”的行为规范，主要体现在
A. 坚持救死扶伤(heal the wounded)，防病治病的宗旨
B. 发扬大医精诚理念和人道主义精神
C. 以病人为中心
D. 全心全意为人民健康服务
E. 以上都是
