1. [单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病
2. [单选题]关于新生儿败血症。下列哪种说法不正确
A. 早发型败血症细菌以金黄色葡萄球菌多见
B. 早发型败血症多有一个或数个围生期异常因素
C. 早发型败血症病死率比晚发型要高
D. 晚发型细菌多由人群和污染器械传播
E. 早发型致病菌多来自母亲产道菌群
3. [单选题]测血气pH 7．00，PaO270mmHg，PaCO270mmHg，HCO-326mmol／L。诊断该患儿合并
A. 代谢性酸中毒
B. 混合性酸中毒
C. 呼吸性酸中毒
D. 呼吸性碱中毒
E. 呼吸性碱中毒合并代谢性酸中毒
4. [单选题]做结核菌素试验，注射后多长时间看结果
A. 20分钟
B. 24小时
C. 24～48小时
D. 48～72小时
E. 1周
5. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则
A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒
6. [单选题]11个月小儿，发热2天，进食少，偶有吐奶。查体：T 38．3℃，烦躁不安，呼吸深大，心率180次／分，四肢凉。应立即给予以下哪种处理
A. 给予洋地黄强心治疗
B. CPAP辅助呼吸
C. 抗生素静脉注射
D. 开放静脉通路，快速补液
E. 立即应用退热药物
7. [单选题]结核性脑膜炎治愈的标准除外下列哪项
A. 临床症状消失
B. 疗程结束后2年无复发
C. 结核菌素试验阴性
D. 脑脊液正常
E. 红细胞沉降率正常
8. [单选题](64～67题共用备选答案)
A. 支原体肺炎
B. 金黄色葡萄球菌肺炎(staphylococcus aureus pneumonia)
C. 腺病毒肺炎
D. 肺炎链球菌肺炎
E. 呼吸道合胞病毒肺炎
F. 胸片示多发肺脓肿、肺大疱、脓胸的疾病是
