治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是

1. [单选题]治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是

A. 每日按50～80mg／kg苯丙氨酸摄入
B. 每日按10～20mg／kg苯丙氨酸摄入
C. 摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸
D. 每日按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入
E. 每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg／kg

2. [单选题]8岁患儿，近一年来反复水肿，病前无明显前驱感染史，曾用泼尼松治疗半年，效果不明显^{(not obvious)}。体检：发育差，面部及四肢明显凹陷性水肿，血压17．3／12 kPa(130／90mmHg)，肺部无异常，腹膨隆，有腹水征，肝在右肋下2cm。血：血红蛋白11g／dl，血浆总蛋白4．2g／dl，白蛋白1．8g／dl，球蛋白2．4g／dl，胆固醇280mg／dl，尿素氮24mg／dl，尿常规：蛋白(+++)，红细胞5～10个／HP。最可能的诊断为

A. 急性肾炎
B. 单纯性肾炎
C. 慢性肾炎
D. 肾炎性肾病
E. 进行性肾炎

3. [单选题]男童，7个月。体重5kg，母乳喂养，未加辅食。

A. 该患儿可能的诊断是
B. 正常儿
C. 营养不良
D. 佝偻病
E. 贫血
F. 以上都不是

4. [单选题]首先考虑的辅助检查是

A. 颈胸CT扫描
B. 颈椎正侧位X线片
C. 肌电图
D. 颈胸脊髓MRI
E. 腰椎穿刺-压颈试验

5. [单选题]患儿，10天，今洗澡时发现双小腿皮肤冷硬而就诊。系第1胎，孕36周顺产，出生体重2．4kg，生后第2天皮肤稍黄，近2天黄疸有所加深，家长诉无发热，吸奶好。查体：体温35．5℃，呼吸40次／分，脉搏120次／分，全身皮肤中度黄染，无发绀，双肺呼吸音清，无啰音，心音有力。腹平软，脐部少许分泌物，脐周皮肤微红，肝右肋下2cm，质软，脾未扪及。检查结果：白细胞6×109／L，中性粒细胞0．52，淋巴细胞0．48，ESR 15mm／h。血培养结果尚未回报。

A. 作为新生儿硬肿症，最有意义的体征是
B. 全身冰凉
C. 双小腿皮肤似硬橡皮样
D. 按压双小腿似有凹陷
E. 动作少，不哭，吸吮困难
F. 脉搏微弱

6. [多选题]对儿童体格发育进行评价是依据儿童体格生长规律来判断其生长情况，包括下列哪几个方面?()

A. 生长水平
B. 生长速度
C. 个体差异
D. 匀称程度

7. [单选题]本病最可能出现的后遗症是

A. 强直性脊柱炎
B. 关节严重畸形
C. 视力障碍
D. 慢性肝硬化
E. 严重肾损伤

8. [单选题]男，9岁，发热、贫血，全身浅表淋巴结及肝大、脾大。为明确诊断，最主要的检查是

A. X线片
B. 腹部B超
C. 肝穿
D. 骨髓检查
E. 腹部CT

9. [单选题]女，13岁。餐后突发中上腹剧痛4小时，伴右下腹痛。检查：上腹及右下腹压痛，伴肌紧张。既往有空腹痛病史。其临床诊断为

A. 阑尾炎穿孔
B. 溃疡病穿孔
C. 急性出血性胰腺炎^{(acute hemorrhagic pancreatitis)}
D. 胆道蛔虫症
E. 绞窄性肠梗阻

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