1. [单选题]不引起血管内溶血的疾病是
A. 异常血红蛋白病
B. 阵发性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)
C. G-6-PD缺乏症
D. 血型不合输血后溶血
E. 新生儿溶血病
2. [单选题]遗传代谢性疾病牛不常见的代谢紊乱表现是
A. 代谢性酸中毒
B. 乳酸酸中毒
C. 高氨血症
D. 高血糖
E. 肉碱缺乏
3. [单选题]先天性心脏病仅出现下半身(afterlife)发绀、杵状指时,首先应考虑( )
A. 室间隔缺损
B. 房间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 法洛四联症
E. 艾森门格综合征
4. [多选题]关于儿童肾脏的生理功能，哪一项是错误的()。
A. 浓缩和稀释功能
B. 肾小管的重吸收和排泄功能
C. 肾小球的滤过功能
D. 酸碱平衡的调节功能
E. 产生抗利尿激素(ADH)
5. [多选题]小儿年龄分期中的婴儿期指()。
A. 从出生到28天之内
B. 生后到满周岁之前
C. 生后13个月～2岁
D. 生后2～3岁
E. 生后3～5岁
6. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
7. [单选题]2岁小儿身材矮小(short stature)、匀称，下列哪项诊断不太可能
A. 垂体性侏儒症
B. 慢性腹泻
C. 克汀病(cretinism)
D. 营养不良
E. 生长迟缓
8. [单选题]患儿女，14岁。6岁时开始乏力、头晕，月经量偏多，曾服用中药及铁剂，症状无改善。体检：皮肤黏膜苍白，肝肋下2cm，脾侧位肋下2．5cm，余无异常，Hb 80g／L，RBC 3．3×1012／L，Hct 0．26，网织红细胞0．027，染色血片中可见靶形红细胞，嗜多色性红细胞及有核红细胞，肝功能正常，血清胆红素正常，骨髓增生明显活跃，幼红细胞增生显著，以中晚幼红细胞为主，未见巨幼样变，细胞外铁(+++)，铁粒幼红细胞0．60。此患者最可能的诊断是
A. 缺铁性贫血
B. 地中海贫血
C. 再生障碍性贫血
D. 失血后贫血
E. 自身免疫胜贫血
9. [单选题]足月儿，生后1天，母乳喂养，全身皮肤黄染明显，测血清总胆红素376μmol／L，母血型“O”，Rh阳性，父亲血型为A型，Rh阳性。
A. 该患儿最可能的诊断是
B. 新生儿Rh溶血病
C. 新生儿ABO溶血病
D. 母乳性黄疸
E. 新生儿肝炎综合征
F. 新生儿生理性黄疸
