1. [单选题]6个月男婴，因发热3天，呕吐、精神差1天入院，查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大，血钠126mmol／L，血钾5．8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia)，此病是哪种酶缺陷
A. 3-β羟类固醇脱氢酶(hydroxysteroid dehydrogenase)
B. 11-β羟化酶
C. 17-羟化酶
D. 18-羟化酶
E. 21-羟化酶
2. [单选题]导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位 ( )
A. 肝细胞
B. 脑细胞(brain cells)
C. 甲状腺
D. 血细胞
E. 肾组织
3. [单选题]新生儿窒息首选的复苏措施是
A. 尽量清理呼吸道，保持气道通畅
B. 复苏气囊加压给氧
C. 刺激呼吸，增加通气
D. 维持循环，保证足够心输出量(output)
E. 气管内滴入肾上腺素
4. [多选题]关于早产儿的护理，下列哪项不妥?( )
A. 保持呼吸道通畅，以防窒息
B. 注意保暖、防止烫伤
C. 提倡母乳喂养
D. 早产儿未出现黄疸时，就应给予蓝光照射，以防出现核黄疸
5. [多选题]首先应采取的措施
A. 快速扩容
B. 抗病毒治疗
C. 纠正酸中毒
D. 止泻治疗
E. 口服补液
6. [单选题]若患儿血红蛋白电泳示见一快速区带，HbH36％，HbA 22．3％，HbF 1．2％，据此，可诊断患儿系
A. 轻型仪地中海贫血
B. 中间型α地中海贫血
C. 重型α地中海贫血
D. 重型β地中海贫血
E. 中间型β地中海贫血
7. [单选题]2：1等张含钠液
A. 3份5％葡萄糖，1份生理盐水
B. 3份5％葡萄糖，2份生理盐水，1份1.4％NAHC03
C. 2份生理盐水，1份1.4％NAHCO3
D. 2份5％葡萄糖，1份生理盐水
E. 1份5％葡萄糖，2份生理盐水
8. [单选题]6个月至6岁小儿,其贫血的诊断标准是
A. Hb95g/L
B. Hb100g/L
C. Hb110g/L
D. Hb120g/L
E. Hb130g/L
