典型苯丙酮尿症的发病机制为

1. [单选题]典型苯丙酮尿症的发病机制为

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺^(ht)不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题](42～44题共用题干)

A. 男，2岁，感冒后眼睑水肿1周，近3天加重，尿少色黄有沫。体检：全身明显水肿，双肺呼吸音粗，可闻少许干啰音，腹部胀满，腹水征(＋)，血压16/10.6kPa(120/80mmHg)。尿常规：尿蛋白(＋＋＋)，红细胞5～8个/HP；血常规：Hb108g/L，白细胞16.6×109/L，血小板386×109/L;血白蛋白22g/L,胆固醇11.2 mmol/L，血浆纤维蛋白原5.68g/L,24小时尿蛋白定量3.1g。
B. 该患儿诊断为
C. 溶血性尿毒症综合征^{(hemolytic uremic syndrome)}
D. 急性肾炎
E. 单纯性肾病
F. 肾炎性肾病
G. 急进性肾炎

3. [单选题]DIC时，血液凝固性表现为

A. 凝固性增高
B. 凝固性降低
C. 凝固性先增高再降低
D. 凝固性先降低再增高
E. 凝固性无明显变化^{(significant change)}

4. [单选题]关于新生儿胆红素脑病^{(newborn bilirubin encephalopathy)}的临床表现下列哪项说法不正确

A. 多发生在生后2～7d
B. 易发生在早产儿
C. 早期表现为嗜睡、喂养困难、吸吮无力、肌张力低下
D. 幸存者常有后遗症
E. 不会发热

5. [单选题]患儿，11个月，因咳嗽、呼吸困难1天入院。有受凉史，微咳，声音轻度嘶哑，时有呼噜声，偶尔呕吐，无犬吠样咳嗽，曾在外口服头孢氨苄及止咳药，半天来憋气明显，有时张口呼吸，流涕，流涎，拒吞咽，哭闹不安。查体：T 39℃，P 164次／分，R 48次／分，发育、营养好，张口呼吸，前囟2cm×2cm，眼耳鼻无异常，咽部充血，有轻度喉鸣及吸气性三凹征，口唇轻度发绀，可闻喉鸣音，心腹(-)。辅助检查血常规：Hb101g／L，RBC 3．88×1012／L，WBC 15×109／L，N 64％，L 31％，大小便(-)。胸部X线可见两肺纹理粗厚，心隔未见异常。

A. 主要诊断是什么
B. 急性喉炎
C. 毛细支气管炎
D. 支气管哮喘首次发作
E. 哮喘性支气管炎
F. 急性上呼吸道梗阻

6. [单选题]母乳喂养的间隔时间是

A. 2～3小时
B. 3～4小时
C. 1～2小时
D. 4～5小时
E. 不同定，按需哺乳

7. [单选题]甲亢患者若做TRH兴奋试验，TSH的反应是

A. TSH轻度增高
B. YSH明显增高
C. YSH延迟反应
D. 多数TSH无反应
E. 以上都错误

8. [多选题]治疗中经常选择下列哪些辅助检查

A. 胸部X线平片
B. 心电图和超声心动图
C. 脑电图
D. 血气分析
E. 肌电图

9. [单选题]哪项不是肺动脉瓣狭窄的X线表现

A. 肺纹减少
B. 肺动脉总干凸出
C. 右心室增大
D. 右心房增大
E. 左心房增大

10. [单选题]新生儿每口热量的需求为

A. 80～100 kcal／kg
B. 50～60 kcal／kg
C. 100～120 kcal／kg
D. 120～130 kcaL／kg
E. 130～150 kcal／kg

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