典型苯丙酮尿症的发病机制为

1. [单选题]典型苯丙酮尿症的发病机制为

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺^(ht)不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]我国的人体器官移植，器官捐赠不包括 ( )

A. 尸体的多器官
B. 尸体的单器官
C. 活体具有的双器官之一
D. 活体具有的单器官全部
E. 活体具有的单器官的一部分

3. [单选题]4～7岁学龄前儿童的呼吸次数( )

A. 40～45次/分
B. 30～40次/分
C. 25～30次/分
D. 20～25次/分
E. 18～20次/分

4. [单选题]如要明确该患儿是否有中性粒细胞缺陷，需进行的免疫学检查为

A. T细胞分类
B. 淋巴细胞转化实验
C. 免疫球蛋白
D. NBT
E. HLA

5. [单选题]抽动障碍最常合并以下哪类症状

A. 幻觉
B. 惊恐发作
C. 强迫症状
D. 智力低下
E. 妄想

6. [单选题]该病最常见的并发症为

A. 骨髓炎
B. 腹膜炎
C. 脑膜炎
D. 肺炎
E. 膈下脓肿

7. [单选题]男孩，6岁。2年前发热、稀便后，右下肢不能行走，经治疗后热退，但下肢跛行至今。现在下肢肌力Ⅱ级，右足下垂，诊断为脊髓灰质炎后遗症^{(postpoliomyelitis sequela)}。请问脊髓灰质炎瘫痪期的主要特征为

A. 对称性弛缓性瘫痪，感觉消失。低热
B. 对称性弛缓性瘫痪，感觉消失，不发热
C. 对称性弛缓性瘫痪，感觉障碍，高热
D. 不对称性弛缓性瘫痪，感觉存在；有发热
E. 上行性对称性弛缓性瘫痪，感觉存在，不发热

8. [单选题]患儿，女，7岁，近一年来，入睡后不久即出现肢体抽动，部位不固定，可以是单个肢体，也可以是全身快速抽动，觉醒时消失，脑电图正常，可能诊断是

A. 癫痫阵挛发作
B. 癫痫肌阵挛发作
C. 睡眠肌阵挛
D. 抽动秽语综合征
E. 婴儿痉挛症

9. [单选题]瑞氏综合征除哪项外，均提示预后不佳

A. 年长儿
B. 早期昏迷、去大脑强直
C. 反复惊厥
D. 血氨大于176μmol／L
E. 空腹血糖小于2．2mmol／L

10. [单选题]1岁，5天频咳、喘憋、持续高热。查体：体温39．5℃，嗜睡与烦躁交替，口周鼻发青，两肺呼吸音粗，闻少量干啰音，X线可见左下大片状阴影，诊断为

A. 腺病毒肺炎
B. 肺炎支原体肺炎
C. 呼吸道合胞病毒肺炎
D. 金黄色葡萄球菌肺炎^{(staphylococcus aureus pneumonia)}
E. 急性支气管炎

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