患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来

1. [填空题]　患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。

该患者以后的治疗方案应包括

A. 高糖饮食
B. 高蛋白低糖饮食
C. 加强呼吸肌锻炼
D. 重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法
E. 骨髓移植
F. 肝移植
G. GAA转基因疗法

2. [多选题]Turner综合征患者身材矮小的成因包括

A. 宫内生长延迟
B. 体内雄激素分泌过多
C. 骨骺闭合过早
D. 青春期无身高猝长
E. 新生儿期^{(neonatal period)}和儿童期生长缓慢

3. [多选题]下列关于肥胖症临床表现的说法正确的是 ( )

A. 中心型肥胖多见于男性，梨形肥胖多见于女性
B. 肥胖症患者常因体重增加可引起下腰痛、关节痛、消化不良和气喘
C. 梨形肥胖症患者发生代谢综合征的危险性小于苹果形肥胖症患者
D. 与肥胖症密切相关^{(closely related)}的一些疾病如心血管病、高血压、糖尿病等患病率和病死率也随之增加
E. 肥胖男性结肠癌、直肠癌和前列腺癌发生率较非肥胖者高

4. [多选题]双胍类降糖药的降糖机制是

A. 刺激胰岛B细胞分泌胰岛素
B. 减少胃肠道对葡萄糖的吸收
C. 抑制肝糖原分解^{(glycogenolysis)}
D. 增加糖的无氧酵解
E. 改善外周组织对胰岛素的抵抗

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