生后7天新生儿，反应差进食少，伴呕吐，体重下降，查体：皮肤弹

1. [单选题]生后7天新生儿，反应差进食少，伴呕吐，体重下降，查体：皮肤弹性差，两眼凹陷，女性外阴，血钠120mmol／L，血钾6．5mmol／L，染色体核型分析： 46XY，B超：双侧肾上腺增大

A. 3Β-羟类固醇脱氢酶^{(hydroxysteroid dehydrogenase)}缺乏症
B. 11Β-羟化酶缺乏症
C. 21-羟化酶缺乏症
D. 17Α-羟化酶缺乏症
E. 20.22碳链裂解酶缺乏症

2. [单选题]MB儿童伴特殊面容、多发畸形时,首先考虑

A. 遗传代谢病
B. 宫内感染
C. 宫内窒息
D. 染色体病
E. 内分泌系统病

3. [单选题]患儿男，9个月10天。主诉进行性面色苍白9个月，咳嗽4天入院。足月生产后6天有面色黄；3～4个月后面色苍白逐渐明显，无出血倾向，无尿色加深；3天前出现咳嗽。当地医院查血红蛋白56g／L。生后母乳喂养，未正规添加辅食。查体：面色苍白，巩膜黄染不明显^{(not obvious)}，心前区闻及SMⅡ／Ⅵ，肝脏肋下3cm，脾脏肋下4cm。血常规：RBC 2．88×1012／L，lib 45g／L，MCV 49fl，MCH 15．6 pg，MCHC 319 pg／L，WBC 6．3×109／L，L 0．75，N 0．23，PLT 371×109／L，Ret 0．012。

A. 病史询问中较重要的是
B. 有无发热
C. 有无进食蚕豆或其制品
D. 有无出血
E. 有无输血
F. 家族史

4. [单选题]为区分肾小球性与非肾小球性血尿应选择的辅助检查项目是

A. 尿常规
B. 尿细菌培养
C. 血清补体
D. 肾动脉造影
E. 尿红细胞形态学检查

5. [单选题]婴儿的心率( )

A. 70～90次/分
B. 80～100次/分
C. 100～120次/分
D. 110～130次/分
E. 120～140次/分

6. [单选题]鉴别三种非典型苯丙酮尿症

A. GUTHRIE细菌抑制生长抑制试验
B. 尿三氯化铁试验
C. 血浆游离氨基酸分析
D. 尿嘌呤分析
E. DNA分析

查看答案&解析 点击获取本科目所有试题

本文链接：https://www.233go.com/web/9o3lo1.html