1. [单选题]高渗性脱水易发生神经系统症状的原因是
A. 脑水肿
B. 缺氧
C. 酸中毒(acidosis)
D. 高热
E. 脑细胞(brain cells)脱水
2. [单选题]关于1型糖尿病的临床表现以下哪项是正确的
A. 必有三多一少症状
B. 因烦渴多饮而引起多尿
C. 酮症酸中毒(acidosis)时呼吸浅快
D. 一些并发症表现可作为其首发症状
E. 缓解期病儿胰岛素分泌充足
3. [单选题]目前选择的治疗原则是
A. 止抽、维生素B6
B. 抗炎、维生素K1
C. 止抽、维生素B12
D. 补液、葡萄糖酸钙
E. 止抽、补液
4. [单选题]过敏性紫癜患儿的免疫球蛋白检查以
A. 1gA增高为主
B. IsE增高为主
C. IgM增高为主
D. IgG增高为主
E. IgD增高为主
5. [单选题]黏多糖病的分型依据是
A. 酶缺陷
B. 临床表现
C. 基因型
D. 基因型+临床表现
E. 酶缺陷+临床表现
6. [单选题]1岁婴儿，2个月前多汗、惊厥，出牙3颗就诊。查体前囟2cm×2cm，方颅、串珠肋，血钙2mmol／L(8mg／(11)，钙磷乘积28，注射维生素D30万U，口服钙剂治疗1个月后睡眠安静，出汗减少，出牙5颗。继续采用何种治疗方案最合理
A. 继续使用钙剂
B. 停用维生素D及钙剂
C. 再给1～2次维生素D，肌注并口服钙
D. 每日给维生素D 5000U口服，同时给钙
E. 每日给维生素D 400U口服，同时给钙
7. [单选题]女，8岁，3个月前因皮肤黏膜出血诊断为血小板减少性紫癜，用泼尼松治疗缓解。近1周来疲乏无力。脾肋下2cm，Hb 70g／L，网织红细胞0．08，血小板60×109／L，白细胞数正常；血清总胆红素76μmol／L，间接胆红素66μmol／L。骨髓增生明显活跃，以幼红细胞增生为主，巨核细胞35个，Coombs试验阳性。其诊断是
A. 血小板减少性紫癜并发贫血
B. 骨髓增生异常综合征
C. Evans综合征
D. 脾功能亢进
E. 药物引起的溶血反应
8. [多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关
A. 苯丙氨酸－4－羟化酶
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸酶
9. [单选题]女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。
A. 此患儿最有可能患有下列哪项疾病
B. 白化病(albinism)
C. 脑白质营养不良
D. 甲状腺功能低下
E. 苯丙酮尿症
F. 糖原累积病
10. [单选题]若测得血浆HCO-3为8mmol／L，有何诊断意义，应先用哪种溶液
A. 中度代谢性酸中毒(acidosis)，用2：1等张含钠液
B. 重度代谢性酸中毒(acidosis)，用1．4％碳酸氢钠溶液
C. 轻度代谢性酸中毒(acidosis)，用2：1等张含钠液
D. 中度代谢性酸中毒(acidosis)，用1．84％乳酸钠溶液
E. 重度代谢性酸中毒(acidosis)，用2：1等张含钠液
