男婴，5个月。因发热2天。呕吐、神萎1天急诊入院。体检：失水明

1. [单选题]男婴，5个月。因发热2天。呕吐、神萎1天急诊入院。体检：失水明显，皮肤色素深，阴茎较同龄儿大。测血清电解质：钠125mmol/L，氯90mmol/L。后明确其为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷 ( )

A. 3-B-羟类固醇脱氢酶^{(hydroxysteroid dehydrogenase)}
B. 11-B-羟化酶
C. 17-B-羟化酶
D. 21-B-羟化酶
E. 18-B-羟化酶

2. [单选题]ABO血型不合换血时血源的选择 ( )

A. 输入的红细胞与婴儿一致，血浆与孕母一致
B. 输入O型血细胞和血浆
C. 输入与婴儿相同的ABO血型
D. O型血细胞和AB型血浆
E. 以上均不是

3. [单选题]如条件具备，治疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血首选方法是 ( )

A. 脾切除
B. 定期输血
C. 铁鳌合剂
D. 造血干细胞移植
E. 基因活化治疗

4. [单选题]在下列表现为多饮、多尿的疾病中，不表现为低渗透压尿的是

A. 精神性多饮
B. 中枢性尿崩症
C. 肾性尿崩症
D. 白血病浸润下丘脑
E. 糖尿病

5. [单选题]患儿4岁，反复患呼吸道和胃肠道疾病，要求查找原因，医生疑其为原发性免疫缺陷病，拟行进一步检查。下列检查项目中哪项临床意义解释错误

A. T淋巴细胞减少，提示细胞免疫缺陷
B. 皮肤迟发型超敏反应阴性，提示体液免疫缺陷
C. 白喉毒素^{(diphtheria toxin)}试验阴性，提示体液免疫缺陷
D. 对植物血凝素的增殖反应缺如或降低提示细胞免疫缺陷病
E. 扁桃体发育不良或缺如，提示体液免疫缺陷

6. [单选题]营养性巨幼红细胞性贫血的骨髓象特点是( )

A. 骨髓增生活跃
B. 红系巨幼样变
C. 旱幼红细胞增多
D. 原红细胞增多
E. 中幼红细胞增多

7. [单选题]男婴，1岁。头发稀黄，皮肤白嫩，头不能竖起，间断抽搐，尿有鼠尿味。该患儿的诊断是

A. 先天愚型
B. 呆小病
C. 先天性脑发育不全
D. 苯丙酮尿症
E. 脑性瘫痪

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