1. [单选题]女婴，8个月，新生儿期(neonatal period)曾患肺炎，3个月时曾患化脓性脑膜炎，此后反复呼吸道感染，曾化验白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，植物血凝素皮试反应阳性。为进一步明确诊断，以下哪项检查最有帮助
A. 摄胸部正位片
B. 淋巴细胞转化实验
C. T淋巴细胞计数
D. 骨髓检查
E. 血清免疫球蛋白测定
2. [单选题]先天性喉喘鸣常表现为
A. 吸气性呼吸困难
B. 呼气性呼吸困难
C. 混合性呼吸困难
D. 呼吸节律不规则
E. 端坐呼吸
3. [单选题]男婴，6个月，声音嘶哑3个月，体检发现胸骨左缘第二肋间Ⅲ／6级收缩期杂音，肺动脉第二心音亢进，血压90／45mmHg。其诊断首先考虑的是
A. 动脉导管未闭
B. 房间隔缺损
C. 肺动脉瓣狭窄
D. 室间隔缺损
E. 法洛四联症
4. [单选题]大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，推荐的用药时间及剂量是
A. 发病10天左右，2g／kg，一次滴注
B. 发病10天以内，1g／kg，隔日一次，共2次
C. 发病10天以内，2g／kg，一次滴注
D. 发病14天左右，400mg／kg，连用5天
E. 发病14天以内，400mg／kg，连用5天
5. [单选题]肝硬化时肝脾肿大(hepatosplenomegaly)的机制是
A. 胎儿性造血
B. 代谢物质的沉着
C. 充血性增大
D. 网状内皮细胞数量增多
E. 异常细胞浸润
6. [单选题]SLE标志性抗体
A. 抗SCL～70抗体
B. 抗SSDNA抗体
C. 抗JO～1抗体
D. 抗SSB／LA抗体
E. 抗SM抗体
7. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则
A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒
