1. [单选题]典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶
A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 谷氨酸羟化酶
C. 苯丙氨酸羟化酶
D. 酪氨酸羟化酶
E. 羟苯丙酮酸氧化酶(pyruvate oxidase)
2. [单选题]苯丙酮尿症
A. 囟门迟闭，出牙延迟，智力发育正常
B. 骨龄落后，具有特殊面容
C. 头大，四肢短小，智力正常
D. 智力体格发育迟缓，具有特殊面容和皮纹特点
E. 智力落后，皮肤毛发色素减少，尿有鼠臭味
3. [多选题]生长发育的一般规律为
A. 由上到下
B. 由粗到细
C. 由简单到复杂
D. 由远到近
E. 低级到高级
4. [单选题]3岁儿童佝偻病后遗症的最常见表现为
A. 方颅
B. 串珠肋
C. 乒乓球头
D. 手.足镯
E. 赫氏沟
F. “X”形腿.“O”形腿
G. 出牙迟
H. 下肢酸痛.无力
5. [单选题]以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断
A. 外周血白细胞总数明显降低
B. 血清各种免疫球蛋白水平明显降低
C. 外周血T细胞水平明显降低
D. 血清tsG明显降低，IgM正常
E. 外周血血小板(peripheral blood platelet)降低、体积减小
6. [单选题]糖尿病酮症酸中毒的补碱原则下列哪项不正确
A. 不易用乳酸钠为补碱药物
B. 轻症患者经补液及胰岛素治疗手，酸中毒可逐渐纠正，一般不需要补碱
C. pH7．1或HCO-315mmol／L，应立即给予全量碱性溶液
D. 酸中毒严重的患者，纠正酸中毒的速度不宜过快，避免引起脑水肿
E. 补碱应采用1．4％碳酸氢钠
7. [单选题]女孩，14岁。长期不规则发热，反复发生淡红色带鳞屑斑丘疹，关节肿痛呈多发性、对称性，伴贫血、肝脾肿大(hepatosplenomegaly)及尿液改变。
A. 化脓性关节炎
B. 类风湿关节炎
C. 狼疮性关节炎
D. 风湿性关节炎
E. 结核性关节炎
8. [单选题]新生儿从母体所获铁量，能维持
A. 6～7个月
B. 2～3个月
C. 1～5个月
D. 3～4周
E. 10～14天
9. [单选题]有关小儿造血特点中下列哪项不正确
A. 胚胎期7个月时骨髓是造血的主要器官
B. 婴儿期所有的骨髓均为红骨髓参与造血
C. 年长儿的长骨中骨髓为黄骨髓
D. 婴儿期肝脾也参与造血
E. 骨髓外造血时，末梢中可出现有核红细胞和幼稚粒细胞
