经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [单选题]应密切观察最可能发生的常见并发症是

A. 喉炎
B. 心肌炎
C. 脑炎
D. 中耳炎
E. 肺炎

3. [单选题]下列哪项对鉴别风湿热^{(rheumatic fever)}与幼年类风湿性关节炎^{(juvenile rheumatoid arthritis)}最有价值

A. 发热
B. 关节炎
C. 心脏炎
D. X线显示关节面破坏
E. ESR增快

4. [单选题]女孩，2岁，因低热1天、轻咳、稀便来院。体检，神志清，体温正常，咽稍红，心肺无特殊。当地有脊髓灰质炎流行。未接种过脊髓灰质炎疫苗。2天后病隋好转，怀疑脊髓灰质炎顿挫型，病儿病程终止于

A. 潜伏期^(latency)
B. 前驱期
C. 瘫痪前期
D. 瘫痪期
E. 恢复期

5. [单选题]血管内皮细胞产生

A. 促红细胞生成素
B. 内皮素
C. 心钠素
D. 前列腺素
E. 肾素

6. [单选题]在我国,小儿真菌感染最常见的病原体是

A. 隐球菌
B. 曲霉菌
C. 组织胞浆菌
D. 白念珠菌
E. 放线菌

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