关于共济失调毛细血管扩张综合征,叙述正确的有

1. [填空题]关于共济失调毛细血管扩张综合征,叙述正确的有

A. 为常染色体隐性遗传病
B. 小脑共济失调和毛细血管扩张为其特点
C. 可有卵巢发育不全
D. 易患恶性肿瘤
E. 可见血清癌胚蛋白持续性增高

2. [单选题]以下哪项不是交界性期前收缩的心电图表现

A. QRS波常增宽
B. 期前收缩的QRS波前或后有逆行P′波
C. P′一R间期0．10 s
D. 期前收缩后代偿间隙往往不完全
E. P′波可与QRS波重叠

3. [单选题]肝豆状核变性

A. 染色体核型为：46，XX(XY)／47，+21
B. 染色体核型为：45，XO／46，XX
C. 血苯丙氨酸浓度＞0.24MMOL／L(4MG／D1)
D. 染色体核型为：48，XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值：50MG／L

4. [单选题]诊断儿童结核病的主要依据^{(main basis)}是

A. 必须找到结核杆菌
B. 必须有病理学检查依据
C. 结核抗体必须阳性
D. 必须有可靠的临床表现
E. 根据流行病资料、临床表现、影像学及相关检查进行综合分析

5. [单选题](42～44题共用题干)

A. 男，2岁，感冒后眼睑水肿1周，近3天加重，尿少色黄有沫。体检：全身明显水肿，双肺呼吸音粗，可闻少许干啰音，腹部胀满，腹水征(＋)，血压16/10.6kPa(120/80mmHg)。尿常规：尿蛋白(＋＋＋)，红细胞5～8个/HP；血常规：Hb108g/L，白细胞16.6×109/L，血小板386×109/L;血白蛋白22g/L,胆固醇11.2 mmol/L，血浆纤维蛋白原5.68g/L,24小时尿蛋白定量^{(urinary protein)}3.1g。
B. 该患儿诊断为
C. 溶血性尿毒症综合征^{(hemolytic uremic syndrome)}
D. 急性肾炎
E. 单纯性肾病
F. 肾炎性肾病
G. 急进性肾炎

6. [单选题]不符合呆小症临床表现的是

A. 智能障碍
B. 腹胀便秘
C. 黏液性水肿
D. 皮肤细白
E. 身材矮小，四肢粗短，特殊面容

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