患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，

1. [单选题]患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T 36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为

A. 肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}
B. 结节胜硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病Ⅰ型

2. [单选题]除以上诊断外，还应考虑

A. 低钙血症
B. 低钾血症
C. 低磷血症
D. 低镁血症
E. 低血糖

3. [单选题]下列对该患儿处理哪项不正确

A. 大便镜检及培养
B. 血钠钾氯测定
C. 口服ORS
D. 动脉血气分析
E. 暂禁食6小时

4. [单选题]10个月婴儿，母乳喂养，面色进行性苍白3个月。肝肋下2cm，脾肋下4cm。RBC 3．0×1012／L，Hb 60g／L，MCV 56fl，网织红细胞0．025，WBC和PLT正常。最可能的诊断是

A. 营养性缺铁性贫血
B. 营养性巨幼细胞贫血
C. 铅中毒
D. 肺含铁血黄素沉着症
E. 地中海贫血

5. [单选题]男孩，6个月，因腹泻、呕吐3天，加剧一天，尿少而来院急诊。体温38℃(肛温)，眼窝及前囟明显凹陷，皮肤弹性较差。血钠 140mmol/L，血pH7.2，BE-12mmol/L。当时最适宜的立即处理为

A. 口服补液盐摄入
B. 静脉25%葡萄糖利尿
C. 静注呋塞米
D. 2:3:1(1/2张含钠液)静滴
E. 1.4%碳酸氢钠静滴

6. [单选题]在吮指癖小儿的手指上涂苦味油膏的治疗属

A. 厌恶疗法
B. 厌恶想象治疗
C. 生物反馈治疗
D. 系统脱敏治疗
E. 满灌法治疗

7. [多选题]引起儿童高血压哪种病最常见()

A. 多发性大动脉炎
B. 原发性醛固酮增多症
C. 肾动脉狭窄
D. 急性肾小球肾炎
E. 嗜铬细胞瘤

8. [单选题]铁剂治疗有效，首先出现什么变化

A. 红细胞上升
B. 血红蛋白上升
C. 血清铁蛋白上升
D. 网织红细胞上升
E. 总铁结合力升高

9. [单选题]下列哪个病不属于单基因病

A. 血友病甲
B. 红绿色盲
C. 唐氏综合征(先天愚型)
D. 肾性尿崩症
E. 苯丙酮尿症

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