典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

1. [单选题]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

A. 鸟苷三磷酸环化水合酶
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶
C. 葡萄糖-6-磷酸酶
D. 6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
E. 二氢生物蝶呤还原酶

2. [单选题]下列哪项不是免疫抑制剂治疗肾病综合征的适应证

A. 频繁复发
B. 激素依赖
C. 激素耐药
D. 激素治疗中出现严重副作用
E. 肾炎性肾病

3. [单选题]男孩2岁，未接种过麻疹疫苗，今在托儿所^(nursery)接触麻疹患儿，当即给予丙种球蛋白注射，对该小儿应实际检疫多少天

A. 7天
B. 14大
C. 21天
D. 28天
E. 无需检疫

4. [单选题]6岁男孩，面色苍白20天，皮肤出血点^(petechia)、牙龈出血2周。查体：贫血貌，全身皮肤散在出血点^(petechia)，牙龈轻微出血，浅表淋巴结无肿大，心、肺正常，腹平软，肝脾未触及。血常规WBC 1．5×109／L，Hb60g／L，PLT 25×109／L，MCV 82fl，外周血涂片白细胞、红细胞形态正常，血小板分布稀疏。最可能的诊断是

A. 急性白血病
B. 特发性血小板减少性紫癜
C. 恶性组织细胞病
D. 再生障碍性贫血
E. 恶性淋巴瘤

5. [单选题]类风湿因子阳性的临床意义是提示患儿易发生

A. 严重关节炎致关节畸形
B. 虹膜炎^(iritis)而影响视力
C. 全身发病型，并且非常严重
D. 强直性脊柱炎
E. 以上都不是

6. [单选题]IgA肾病临床上最主要的表现是

A. 中等度蛋白尿
B. 间歇性发作性高血压
C. 血清LgA升高
D. 反复发作性血尿
E. 具有水肿、蛋白尿、低蛋白血症和高胆固醇血症

7. [单选题]最适宜的治疗是

A. GnRHa
B. 甲羟孕酮
C. 环丙孕酮
D. 康立龙
E. 不需特殊治疗

8. [单选题]该病儿的治疗下列哪项是不正确的

A. 肌注阿托品
B. 纠正水、电解质紊乱
C. 静注甘露醇以降颅压
D. 应用抗病毒药
E. 暂禁食

9. [多选题]下列哪些不符合^{(inconformity)}生理性腹泻的特点

A. 生长发育受到影响
B. 添加辅食会好转
C. 多见于1岁左右的小儿
D. 外观消瘦
E. 新生儿期食欲好，无腹泻

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