1. [单选题]重度营养不良皮下脂肪(subcutaneous fat)的改变有
A. 四肢皮下脂肪(subcutaneous fat)近于消失
B. 躯干部皮下脂肪(subcutaneous fat)近于消失
C. 腹部皮下脂肪(subcutaneous fat)近于消失
D. 面颊脂肪消失
E. 以上都不是
2. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是
A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解(glycolysis)和丙酮酸分解障碍
3. [单选题]男婴，生后4天，因生后即青紫就诊。查体：新生儿貌，中度发绀，呼吸促，心脏杂音不明显(not obvious)。超声心动图检查示心房正位，心室右襻，主动脉位于右前方，起自右室，肺动脉位于左后方，起自左室，房间隔中部回声脱失5mm，室间隔完整，于主动脉弓降部可见一管道与肺动脉相通。
A. 初步诊断考虑为
B. 完全性大动脉转位
C. 右室双出口
D. 左室双出口
E. 动脉导管未闭
F. Taussin-Bing畸形
4. [单选题]若经上述处理后约1小时，查血气分析示pH 7．25，PaO275mmHg，PaCO240mmHg，BE-7mmol／L，应给予
A. 输血浆扩充血容量
B. 甘露醇减轻脑细胞水肿
C. 碳酸氢钠纠正酸中毒
D. 多巴胺强心，改善循环
E. 苯巴比妥防抽搐
5. [单选题]外周血CD40＋T细胞缺乏见于
A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. X-连锁高IgM血症
C. 胸腺发育不全
D. 黏附分子缺陷病I型
E. 慢性肉芽肿病
6. [单选题]关于生长激素缺乏症(GHD． 的病因,下列错误的是( )
A. 腺垂体合成和分泌生长激素(GH)部分缺乏
B. 腺垂体合成和分泌生长激素(GH)完全缺乏
C. GH结构异常
D. GH受体缺陷
E. 同时伴有甲状腺机能低下
7. [多选题]先天性肥厚性幽门狭窄的特征性临床表现包括
A. 喷射性呕吐
B. 上腹部可见胃型及胃蠕动波
C. 右上腹触及橄榄样包块
D. 一过性腹胀
E. 消瘦、脱水
