【导读】
正确答案:D。A.磷酸化酶缺陷 B.酪氨酸缺乏 C.铜蓝蛋白缺乏 D.苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏 E.磷酸化酶激酶缺乏 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。
1. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是
A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏
2. [单选题]小儿突然跌倒，两眼凝视，头转向一侧，牙关紧闭(lockjaw)，四肢呈强直性伴有呼吸屏气，发绀，口吐白沫，大小便失禁，经10多分钟后惊厥停止。为明确诊断，首先应进行检查的是
A. 心电图、B超
B. 血生化检查、心电图
C. 血生化检查、脑电图
D. 心电图、X线胸片
E. 血生化检查、B超
3. [多选题]为巩固疗效，预防复发，下列正确的是
A. 手术根治先心病
B. 长期用最低有效量阿司匹林
C. 用长效青霉素5天
D. 长效青霉素预防注射(preventive injection)至少5年
E. 青霉素过敏改红霉素口服
4. [单选题]某男患儿，3岁，右腹股沟部出现可复性包块1年余。此次因哭闹伴呕吐6小时就诊：查体：右侧阴囊内肿块，肿块呈蒂状延至腹股沟部，有触痛，不能回纳。此患儿诊断首先考虑
A. 腹股沟直疝
B. 腹股沟斜疝嵌顿
C. 股疝
D. 滑动性疝
E. 右侧睾丸扭转
5. [单选题]关于先天性甲状腺功能减退症的临床表现,叙述错误的是
A. 症状出现的早晚与残留甲状腺的分泌功能有关
B. 酶缺陷患儿出生后数年可出现甲状腺肿大
C. 甲状腺发育不良(thyroid dysgenesis)患儿出生后即出现明显症状
D. 未经治疗的患儿在生命早期即可有严重的神经系统损害
E. 新生儿期症状不明显
6. [单选题]女，6岁，皮疹3天，1周前患上呼吸道感染，服用退热药后痊愈。入院体检发现四肢伸面散在紫红色斑丘疹，高出皮面，余无异常。血清IgA3.6g/L，IgE60U/ml。初步考虑为
A. 湿疹
B. 荨麻疹
C. 药物性皮疹
D. 过敏性紫癜
E. 丘疹性荨麻疹
7. [单选题]诊断先天性甲状腺功能低下的诊断标准
A. TSH增高 T4正常
B. TSH增高T3降低
C. TSH增高T4降低
D. TSH增高T3增高
E. TSH降低 T3降低T4增高
8. [单选题]根据其血流动力学改变主要表现为
A. 右心房、右心室增大
B. 左心房增大
C. 左心室增大
D. 左心房、左心室增大
E. 左心房，左、右心室增大
