造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]等渗性脱水血清钠浓度为

A. ＞150mmol／L
B. 130～140mmol／L
C. 130～150mmol／L
D. 140～150mmool／L

3. [单选题]房间隔缺损的肺动脉第2心音是

A. 亢进
B. 分裂
C. 减弱
D. 不分裂
E. 固定分裂

4. [单选题]根据下文回答第 83～87 题。

A. 3岁女孩，反复咳嗽2个月，查体：体温正常，浅表淋巴结（-），咽（-），两肺多哮鸣音，无水泡音，反复抗生素治疗不愈，以往无呛咳病史，有过敏性鼻炎。
B. 第 83 题 此患儿可能诊断是（ ）。
C. 喘息性支气管炎
D. 毛细血管炎
E. 肺炎
F. 气管异物
G. 咳嗽变异性哮喘

5. [单选题]患儿2岁，冬季发病，突发高热，喘憋3天，病前1周有皮肤感染史，体格检查：肺部散在中细湿啰音，皮肤可见猩红热样皮疹，血象白细胞总数8000／mm3，中性粒细胞90％，胸部X线可见大小不等的斑点状结节阴影，该患儿应诊断为

A. 腺病毒肺炎
B. 支原体肺炎
C. 金黄色葡萄球菌肺炎^{(staphylococcus aureus pneumonia)}
D. 呼吸道合胞病毒肺炎
E. 肺结核

6. [单选题]右心房^{(right atrium)}、右心室、肺循环、左心房血流量增多，而左心室、体循环血流量^{(physical circulatoryvolume)}减少，这是下述哪种先天性心脏病的血流动力学改变

A. 动脉导管未闭
B. 室间隔缺损
C. 肺动脉狭窄
D. 法洛四联症
E. 房间隔缺损

7. [单选题]先天性地方性甲状腺功能减低症的主要原因是

A. 甲状腺发育异常
B. 垂体分泌促甲状腺激素减少
C. 甲状腺激素合成障碍
D. 母亲孕期饮食缺碘
E. 母亲在妊娠期应用抗甲状腺药物

8. [单选题]1岁半男孩，1个月来痉挛性阵发性咳嗽，伴低热来诊。双肺呼吸音粗，未闻及啰音。结核菌素试验，红肿硬结直径18mm。X线胸透：右肺门阴影增大模糊，右中叶不张。接种过卡介苗，用过青霉素和先锋霉素^{(cephalosporin)}V等，效果不好。血白细胞9.5×109/L，中性0.40，淋巴0.60。初步诊断是

A. 肺炎合并肺不张
B. 百日咳合并肺炎
C. 支气管淋巴结核
D. 肺原发综合征
E. 支气管异物

9. [单选题]男性假性性早熟的最主要特点是

A. 生长速度加快
B. 骨龄增速
C. 睾丸、阴茎发育
D. 出现喉结及变音
E. 阴囊增大，睾丸不大

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