1. [单选题]目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是
A. 造血干细胞移植
B. 胎儿肝脏移植
C. 静脉注射大剂量免疫球蛋白
D. 胎儿胸腺移植
E. 基因治疗
2. [单选题]最佳的治疗方案
A. 手术治疗
B. 喂奶前20分钟从口腔滴入学1:5000阿托品制剂
C. 插胃管
D. 胃肠减压
E. 补液
3. [多选题]下列哪些检查可协助诊断肝豆状核变性
A. 裂隙灯检查角膜K-F环
B. 血清铜蓝蛋白测定
C. 基因诊断
D. 24h尿铜测定
E. 同位素铜结合试验
4. [单选题]该儿每天食入的奶量应按
A. 年龄计算
B. 实际体重及所需能量计算
C. 胃容量计算
D. 所需能量计算
E. 标准体重及所需的水分计算
5. [单选题]重度脱水的临床表现
A. 皮肤、黏膜稍干燥
B. 皮肤弹性尚町
C. 心音低钝，血压下降，叫肢厥冷
D. 尿量明显减少
E. 失水量占体重的5％～10％
6. [单选题]该病出现神经系统症状主要是由于
A. 继发性甲状腺素缺乏
B. 酪氨酸不足
C. 继发性肾上腺素不足
D. 高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞(brain cells)的损害
E. 生物蝶呤缺乏
7. [单选题]18个月男孩，于确诊川崎病后出院，2周后猝死于家中，死前并无明显诱因。其死因可能为
A. 脑出血
B. 脑栓塞
C. 心肌炎
D. 心包炎(pericarditis)
E. 冠状动脉瘤破裂
8. [单选题]以下哪项检查可协助诊断先天性甲状腺功能减退症(congenital hypothyroidism)
A. 血清T3、T4、TSH测定
B. 骨骼X线检查
C. TRH刺激试验
D. 放射性核素检查
E. 以上都是
9. [单选题]关于EB病毒不正确的是
A. 嗜淋巴细胞的DNA病毒
B. 属疱疹病毒科
C. 主要侵入T淋巴细胞
D. 直径150～180mm
E. 有5种抗原成分
10. [单选题]诊断肺动静脉瘘的最可靠的指标是
A. 咯血、发绀、杵状指
B. 继发性贫血或继发性红细胞增多症(secondary polycythemia)
C. 病变附近的胸壁可听到血管收缩期杂音
D. 肺动脉造影
E. 胸部X线检杏发现圆形病灶
