1. [单选题]男孩,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.3mmol／L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑
A. 肝功能不全
B. 糖原累积症
C. 半乳糖血症
D. 肝豆状核变性
E. 肾功能不全
2. [单选题]中度新生儿缺氧缺血性脑病症状最明显的时间是
A. 生后12小时内
B. 生后24～72小时
C. 生后12～24小时
D. 生后24～48小时
E. 生后72小时～1周内
3. [单选题]苯丙酮尿症的确诊主要依据(main basis)为
A. 智力低下
B. 尿三氧化铁试验阳性
C. 血中苯丙氨酸明显升高
D. DNA分析
E. 尿和汗液有鼠尿臭味
4. [单选题]下列哪项对鉴别风湿热(rheumatic fever)与幼年类风湿性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis)最有价值
A. 发热
B. 关节炎
C. 心脏炎
D. X线显示关节面破坏
E. ESR增快
5. [单选题]新生儿出现喘息样呼吸，应该如何处理：( )
A. 正压人工呼吸(artificial respiration)
B. 给予刺激诱发呼吸
C. 常压给氧
D. 清理呼吸道
6. [单选题]脑干肿瘤常有
A. 视力和视野的缺损
B. 尿频
C. 共济失调
D. 癫痫发作
E. 颅神经受损症状
