1. [单选题]肝豆状核变性时铜在体内的蓄积开始于
A. 学龄期
B. 学龄前期
C. 幼儿期
D. 青春期
E. 婴儿期(infancy)
2. [单选题]患儿，男，4个月，因嗜睡、抽搐昏迷1小时来急诊。查体：体温38．4℃，前囟膨隆，呼吸44次／分，双肺散在细湿啰音，心率140次／分，肝肋下2cm。血常规：白细胞22×109／L(2．2万／mm3)，N 75％。
A. 首先要给予的治疗是
B. 缓慢静脉注射安定，静脉补钙
C. 肌内注射安痛定及安定
D. 缓慢静脉注射安定，快速静脉滴注20％甘露醇
E. 肌内注射苯巴比妥及维生素D3
F. 缓慢静脉注射毛花苷C及钙剂
3. [单选题]对儿童期高血压的病因叙述以下哪项是错误的
A. 高血压包括原发性和继发性两种
B. 儿童期高血压绝大多数是继发性高血压
C. 继发性高血压多能找到原发病因
D. 儿科最常见的是肾实质性高血压(renal hypertension)、肾血管性高血压
E. 在儿科原发性高血压占40％左右
4. [单选题]Pelizaeus—Merzbacher病属于哪种类型的疾病
A. 溶酶体病(lysosomal disease)
B. 过氧化物酶体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸.有机酸病
5. [单选题]关于再生障碍性贫血的治疗下列哪项是错误的
A. 输新鲜全血
B. 输浓缩血小板悬液
C. 抗生素预防感染
D. 输丙种球蛋白
E. 小剂量阿司匹林(low dose aspirin)口服
6. [单选题]预防地方性呆小病的最佳措施是
A. 积极治疗患有甲状腺疾病的妇女
B. 在甲状腺肿流行区广泛食用碘化食盐
C. 孕妇宜多食含碘食物
D. 为育龄妇女进行一次性肌内注射碘油（2.5ml）
E. 在流行区域，小儿出生后用碘预防
7. [单选题]对人类致病的结核杆菌主要类型是
A. 人型结核杆菌
B. 牛型结核杆菌
C. 鸟型结核杆菌
D. 鼠型结核杆菌
E. 龟型结核杆菌
8. [单选题]对确定溃疡性结肠炎最有意义的是
A. 黏液血便，排便时伴痉挛性腹痛
B. 腹部X线平片
C. 结肠镜检查＋结肠黏膜组织病理
D. 结肠X线气钡造影
E. 大便病原学检查阴性
9. [多选题]患儿在治疗期间，突然四肢抽动，需要采取下列哪些措施
A. 吸氧
B. 静脉缓慢注射苯巴比妥20mg／kg
C. 增加脱水剂的应用
D. 吸痰，清除咽喉部的分泌物
E. 监测血糖、电解质
10. [多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关
A. 苯丙氨酸－4－羟化酶
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸酶
