1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [多选题]一胎龄35周早产儿，冬天出生，现年龄为1个月零2天。母乳喂养，体重已由出生时2.Okg增至3.Okg现首先应添加的辅食及其添加目的是：( )
A. 米汤，以补充热量
B. 菜汤，以补充矿物质
C. 米糊，以补充热量
D. 鱼肝油，以补充维生素D
3. [单选题](50～52题共用题干)
A. 发热4天伴胸痛2天。疼痛位于右下胸壁，刀割样，随呼吸活动加重。胸部X线检查正常。
B. 可能的诊断是
C. 带状疱疹
D. 流行性胸痛
E. 痛性非化脓性肋骨软骨炎
F. 肋间神经痛
G. 心脏自主神经紊乱
4. [单选题]急性肾炎
A. 尿蛋白(+)，白细胞(+++)，血压正常，血补体正常
B. 尿蛋白(+++)，血总蛋白降低，白蛋白降低，胆固醇增高，血压正常
C. 尿蛋白(+)，红细胞(++)，血压增高，血补体降低
D. 尿红细胞(+++)，血压增高，血尿素氮明显降低，少尿持续10天以上
E. 尿蛋白(+++)，红细胞(++)，血总蛋白降低，胆固醇增高，血压增高
5. [单选题]呼吸肌麻痹的病因有下列疾病，除外
A. 吉兰-巴雷综合征
B. 重症肌无力
C. 敌鼠中毒
D. 周期性瘫痪
E. 严重低血钾
6. [单选题]关于新生儿颅内出血(neonatal intracranial hemorrhage)的说法正确的是
A. 早产颅内出血预后较差
B. 蛛网膜下腔少量出血预后好
C. 脑实质出血预后差
D. 大量脑室内出血并脑室扩大预后差
E. 极低体重儿脑室周围出血并PVL预后差
7. [单选题]生长激素的生理作用，下列哪项错误
A. 促进骨、软骨生长
B. 促进蛋白质合成
C. 促进肝糖原合成
D. 促进脂肪组织分解
E. 促进细胞核内mRNA的转录
8. [单选题]患儿男，9岁。因发热伴视物不清1天来眼科就诊。4天后双眼视力障碍加重，并出现双下肢(both lower limbs)麻木、行走困难，尿潴留。查体：神清，颈抵抗，腹壁反射消失，双下肢(both lower limbs)肌力1级，肌张力降低，双巴氏(+)，第5胸椎以下痛觉消失脑脊液寡克隆带阳性，双眼视觉诱发电位异常，脊髓MRI正常。大剂量甲强龙冲击治疗3天，视力恢复至右眼0．04，左眼0．5，肌无力、排尿障碍好转。2个月后复查脊髓MR[发现胸段脊髓损害不完全横贯型炎症。诊断应考虑为
A. 急性播散性脑脊髓炎
B. 多发性硬化
C. 急性脊髓炎
D. 视神经脊髓炎
E. 单纯性球后视神经炎
9. [单选题]脑脊液鲎珠溶解物实验阳性可诊断为
A. 结核性脑膜炎
B. 大肠埃希菌脑膜炎
C. 金黄色葡萄球菌脑膜炎
D. 病毒性脑膜炎
E. 新型隐球菌脑膜炎
10. [单选题]儿童缺锌的表现有
A. 伤口愈合快
B. 生长发育落后
C. 肥胖
D. 皮炎
E. 肝脾大
