1. [单选题]原发性免疫缺陷病的共同临床表现是
A. 生长发育落后
B. 特殊面容
C. 智力发育落后
D. 反复感染
E. 易发生神经母细胞(mother cell)瘤
2. [单选题]患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因是
A. 线粒体内鸟氨酸(ornithine)甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸(ornithine)甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍
3. [单选题]肠外营养的注意事项有()。
A. 无菌配制,4℃冰箱储存备用
B. 准确记录24小时出入量
C. 定期检测肝肾功能
D. 输液速度不应大幅度(greatly)改变
E. 以上均是